综述：圆锥髓质和马尾的病理学：超越常见病因

《Insights into Imaging》：Pathology of the conus medullaris and cauda equina. Beyond the usual suspects

这篇来自《Insights into Imaging》的精彩教育综述，由Nersesyan等人撰写，系统性地梳理了临床表现极具重叠性的圆锥髓质（Conus Medullaris）和马尾（Cauda Equina）病变。文章强调对比增强磁共振成像（Contrast-enhanced MRI）是鉴别诊断的金标准，并超越常见肿瘤（如黏液乳头型室管膜瘤（myxopapillary ependymoma）和神经鞘瘤（schwannoma）），深入探讨了感染（如结核、血吸虫病（schistosomiasis））、炎症（如吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）、MOG抗体病（MOGAD））、血管性（如脊髓硬脊膜动静脉瘘（Spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVF））及多种罕见病因的影像学特征，为放射科医生和临床医生提供了全面且实用的诊断思路图谱。

　　

引言

影响脊髓末端圆锥髓质和下方马尾神经根的病变常常产生重叠的临床症状，使得鉴别诊断颇具挑战性。圆锥髓质综合征源于T12-L2水平的损伤，而马尾综合征则由圆锥以下的神经根受压引起。两者均可导致运动障碍、感觉异常和自主神经功能障碍，这使得详细的影像学评估至关重要。磁共振成像（MRI），特别是对比增强扫描，是诊断这些病变的金标准。

推荐影像学检查方式与方案

评估圆锥髓质和马尾病变最重要的影像学手段是MRI，其提供卓越的软组织对比度和详细的解剖分辨率。推荐的必备序列包括矢状位和轴位T1加权像（T1W）、T2加权像（T2W）以及矢状位短时反转恢复（STIR）或脂肪抑制T2序列。当怀疑肿瘤、感染或炎症性病因时，钆对比剂增强T1W序列是指征。高级序列如T2-SPACE或弥散成像有助于改善神经根特征和脊髓病理评估。

肿瘤

常见病因

黏液乳头型室管膜瘤

黏液乳头型室管膜瘤是一种主要发生在终丝和圆锥髓质的室管膜瘤，是马尾区域最常见的肿瘤之一。影像上，它们通常呈边界清晰的“香肠形”肿块，可跨越多个椎体水平，并可能导致椎体后缘扇形凹陷。

它们在T1W上常呈等信号，在T2W上呈高信号。增强后通常呈现均匀强化。虽然通常生长缓慢，但被归类为WHO 2级肿瘤。

囊性神经鞘瘤

神经鞘瘤是脊柱最常见的神经鞘瘤，起源于神经根。MRI上，它们通常表现为实性、边界清晰的圆形或香肠形肿块，常伴有邻近骨性结构重塑。虽然可与神经纤维瘤和脑膜瘤表现相似，但神经鞘瘤更常伴有出血、囊变（图2）和脂肪变性。

神经鞘瘤在T1W上常呈等信号，T2W上呈高信号，增强后几乎总是出现强化。

软脊膜转移（LM）

软脊膜转移是系统性恶性肿瘤晚期的一种并发症，约影响5-10%的实体瘤和血液恶性肿瘤患者。最常见的实体瘤来源包括肺癌、乳腺癌和黑色素瘤。对比增强MRI随访可显示结节状或弥漫性脑膜强化，从而检测到这些转移灶。治疗主要目的是姑息，平均生存期仅为3-6个月。

罕见病因

种植性转移

种植性转移指原发性脑肿瘤通过蛛网膜下腔播散，导致脊柱硬膜内髓外转移性病变。它们最常见于髓母细胞瘤，其次是胶质母细胞瘤。在儿童中，导致种植性转移的最常见肿瘤是髓母细胞瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤。高级别肿瘤更易引起种植性转移和软脊膜播散。

圆锥髓质髓内转移

髓内脊髓转移（ISCM）是一种罕见情况，仅占所有恶性肿瘤患者的0.1-0.4%。肺癌是最常见的原发来源，约占报道病例的40%。全脊柱MRI将显示圆锥髓质内的强化病灶伴周围水肿。

原发性圆锥髓质胶质瘤

原发性脊髓胶质母细胞瘤（GBM）是一种高度恶性肿瘤，即使经过综合治疗，其中位生存率也仅为14个月。它通常累及颈胸段脊髓，在圆锥髓质区域罕见（图4）。MRI可能显示异质性强化和脊髓扩张。

感染

常见病因

结核

结核的脊柱表现可呈现多种并发症，如结核性神经根脊髓炎、脊柱结核瘤、脊髓炎等。最典型的脊柱并发症是结核性脑膜炎，可导致脊髓神经根病。在脊柱结核性脑膜炎患者中，围绕脊髓远端和马尾神经根的厚渗出物可引起类似马尾综合征的症状（图5）。

细菌性脊柱感染

细菌性脊柱感染是背痛的潜在原因之一。主要的致病菌包括金黄色葡萄球菌（占50%以上病例）和肠道革兰氏阴性菌如大肠杆菌。术后神经根炎，在影像上表现为马尾神经根的对比增强，是术后至少六个月观察到的一种情况。如果怀疑神经根感染，MRI增强脂肪抑制T1序列可显示神经根强化增强。

罕见病因

血吸虫病

曼氏血吸虫和埃及血吸虫是可感染中枢神经系统的吸虫种类。影像上，可观察到圆锥扩张（图6A）、结节状和线状髓内强化，被称为“树枝状强化模式”（图6B）。这些改变通常在治疗后随着临床改善而消退。长期疾病可能导致脊髓萎缩。

囊尾蚴病

神经囊尾蚴病是由猪带绦虫引起的中枢神经系统感染，在大多数养猪的低收入国家流行。椎管内神经囊尾蚴病是一种罕见情况，发病率约为1-3%。典型的MRI特征在囊泡期包括囊性病变，囊壁清晰薄壁，并可见代表头节的小结节。在此阶段，通常无对比增强。在胶状期或发生蛛网膜炎时可能出现强化。

莱姆病

莱姆病由伯氏疏螺旋体引起，通过蜱虫叮咬传播。该病有3个阶段：早期局限期、早期播散期和晚期播散期。在莱姆病中，脊髓很少受累。若发生，其特征为T2加权像上弥漫性或局灶性信号延长及相关神经根强化（图7）。

炎症性疾病

常见病因

吉兰-巴雷综合征（GBS）

GBS是一组影响感觉、运动和自主神经的自身免疫性多发性神经根病，导致快速进展的弛缓性瘫痪。马尾和圆锥髓质脊髓神经根的增厚（图8A）和对比增强（图8B, C）是典型的影像学发现。

结节病

神经结节病是结节病的一种不常见表现。全脊柱MRI是首选影像技术，特征性发现包括脊髓神经根结节状改变、马尾弥漫性受累，以及常同时存在的软脑膜和硬脑膜强化。

罕见病因

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）

CIDP通常被认为是GBS的慢性形式，影响周围神经。全脊柱MRI是识别CIDP的影像学选择，其特征是周围神经、臂丛和腰骶丛以及马尾神经根的增厚和强化。

MOG抗体相关疾病（MOGAD）

MOGAD是一种炎症性脱髓鞘疾病，其特征是存在抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的IgG抗体。临床表现与其他脱髓鞘疾病相似。下段脊髓常优先受累，圆锥髓质典型受累（图9A, B）。一个有用的鉴别特征是软脊膜强化在MOGAD中相对常见，而在多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）中罕见。此外，增强序列可能显示边缘模糊的异质性强化，称为“云絮状”强化（图9C），以及线状、“铅笔样”的室管膜强化。

血管性病变

常见病因

脊髓硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）

SDAVF是最常见的脊髓血管畸形。诊断具有挑战性，症状在数月到数年内发展。弥漫性多节段髓内T2高信号由水肿引起。无论瘘口位置如何，高达90%的病例T2高信号累及圆锥髓质，主要由于体位性因素（图10A）。最特异性的发现是沿脊髓背侧存在明显的蛇纹状硬膜内髓外流空信号（图10B）。可见斑片状髓内强化以及沿脊髓表面的脊髓周静脉蛇纹状强化。最终诊断的金标准是基于导管的脊髓血管造影。

梗死

脊髓缺血是一种预后不良的罕见疾病。圆锥髓质的血供主要依赖于Adamkiewicz动脉，该动脉约76%起源于主动脉左侧，介于T8和L1节段之间，并与脊髓前动脉相连。脊髓内的异常T2信号是脊髓梗死的主要指标，信号模式随受累区域而异（图11A, D）。弥散加权成像（DWI）可显示弥散受限（图11B, C）。椎体梗死是脊髓梗死的另一个有用确认征象。

罕见病因

动静脉畸形（AVM）

脊髓AVM很罕见，其特征是动脉和静脉之间的异常连接，中间有血管巢。其临床表现与SDAVF相似。血管造影是首选的检查方法。T1W和T2W序列上可观察到由于高速血流引起的流空信号，以及扩张的脊髓周血管引起的脊髓受压/扇形凹陷。脊髓内的T2高信号可由水肿或软化引起。

其他

终室

终室是脊髓末端中央管的梭形扩张，位于圆锥髓质尖端，内衬室管膜。其MRI特征通常表现为液体信号：T1W上呈低信号，T2W上呈高信号，且通常无强化。

脊髓纵裂

脊髓纵裂是一种罕见的隐性脊柱裂，指脊髓出现纵向分裂。临床表现非特异性。分裂脊髓畸形根据硬膜囊分裂分为两型：I型为重复的硬膜囊，中间有刚性的骨性或软骨性棘，通常有症状（图12）；II型为单一的硬膜囊，中间有非刚性的纤维或纤维血管间隔，功能障碍较轻。MRI是评估分裂脊髓畸形的首选影像方式。

退行性脊柱疾病

MRI的对比增强取决于三个因素：血管内成分、血管外成分和组织的弛豫时间特性。马尾神经的毛细血管具有血-神经屏障，在正常状态下可防止钆对比剂从血管漏出。然而，若因椎管狭窄导致马尾受压，神经根内循环障碍和神经变性可导致血-神经屏障破坏，引起神经根内水肿，从而在MRI增强图像上导致后续的强化。

结论

患有各种良恶性疾病的患者可能表现为圆锥或马尾症状，包括肛周和“鞍区”感觉异常、肠、膀胱和/或性功能障碍、下背痛、神经根病、下肢感觉异常或无力以及异常的下肢反射。脊柱对比增强MRI是检测和评估根本原因的影像学选择。放射科医生应熟悉影响圆锥和马尾的常见和不常见病理的影像学特征，以帮助缩小鉴别诊断范围并指导治疗。