在抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者中，股骨头坏死的发生率较高

《QJM: An International Journal of Medicine》：High prevalence of osteonecrosis of the femoral head in anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis

ONFH在IIM中并非罕见，抗MDA5抗体阳性（52.3%）、激素使用（OR2.857）、肌无力（OR1.968）及甲周红斑（OR2.198）是独立风险因素，构建的GAMPH评分模型（AUC0.797）有效预测ONFH风险。

　　

摘要

背景

股骨头坏死（ONFH）是多种自身免疫性疾病中一种严重且常见的并发症。对于特发性炎症性肌病（IIM）中的ONFH，相关研究和认识仍然有限。

目的

研究IIM患者中ONFH的发病率、临床特征及预测因素。

设计

采用观察性队列研究方法。

方法

我们回顾性地纳入了1464名IIM患者，并将其分为ONFH组和非ONFH组。通过逻辑回归分析确定ONFH的独立预测因子，并将其纳入预测模型。模型性能通过接收者操作特征曲线、Hosmer-Lemeshow检验、校准曲线和决策曲线分析进行评估。

结果

IIM患者中ONFH的发病率为5.9%（86/1464）。值得注意的是，近一半（52.3%，45/86）的ONFH患者抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体检测呈阳性。脉冲或高剂量糖皮质激素（>1 mg/kg/d）（G）（OR: 2.857, 95%CI: 1.769-4.613）、抗MDA5抗体（A）（OR: 3.546, 95%CI: 2.140-5.876）、肌肉无力（M）（OR: 1.968, 95%CI: 1.154-3.356）、甲周红斑（P）（OR: 2.198, 95%CI: 1.229-3.931）和高脂血症（H）（OR: 4.784, 95%CI: 2.827-8.095）被确定为ONFH的独立风险因素。为更好地预测ONFH，我们构建了一个诺模图模型，其判别能力良好，AUC为0.798（95% CI: 0.747–0.849）。为了快速评估风险，我们开发了一个简化评分模型，称为“GAMPH”，其AUC为0.797（95% CI: 0.747–0.848）。

结论

ONFH并非IIM的罕见并发症，尤其是在抗MDA5抗体阳性的患者中更为常见。本研究为识别有ONFH风险的IIM患者提供了一种有前景的临床工具。