心血管磁共振血流成像在双孔三房心诊断中的应用价值

《European Heart Journal - Imaging Methods and Practice》：Cor Triatriatum with dual fenestrations: Delineation by Cardiovascular Magnetic Resonance Flow Imaging

本刊推荐：为解决三房心(CT)伴多发孔洞诊断难题，研究人员通过心血管磁共振(CMR)多模态成像技术，首次精准识别双孔道血流动力学特征，证实CMR在复杂先天性心脏病诊断中具有超越超声的解剖分辨与功能评估优势，为临床决策提供关键依据。

　　

在心血管疾病诊断领域，三房心(cor triatriatum)作为一种罕见的先天性心脏病，其诊断过程常充满挑战。这种疾病源于胚胎期肺静脉共干未能完全融入左心房，形成一道纤维肌性膜将左心房分隔为两个腔室。临床实践中，患者的症状严重程度完全取决于隔膜上孔洞（医学上称为"fenestrations"）的大小和数量——从毫无症状到危及生命的肺静脉梗阻都可能出现。传统上，超声心动图是首选诊断工具，但当孔洞较小或多发时，其诊断能力便显得力不从心。

这一诊断困境在一位53岁男性病例中得到充分体现。该患者因胸痛就诊，被诊断为非ST段抬高型心肌梗死（2024年12月），并接受了左前降支的经皮冠状动脉介入治疗。尽管患者主诉活动后呼吸困难和运动耐力下降，但并未出现典型的肺静脉梗阻症状。初步超声检查仅显示左心室收缩功能轻度降低（射血分数EF 50%），以及左心室内一条可疑的线性回声密度影。虽然彩色多普勒检测到血流通过隔膜时加速，平均压差仅2mmHg，但孔洞的具体情况始终模糊不清。

正是这一临床难题促使医疗团队采用心血管磁共振(CMR)进行深入探查。CMR凭借其卓越的组织对比度和多平面成像能力，成功揭示了传统超声难以捕捉的细节。通过多平面电影稳态自由进动(SSFP)序列成像，研究人员清晰观察到左心房内部分分隔的隔膜结构，并初步识别出一个孔洞。更令人惊喜的是，通过饱和带梯度回波电影序列和相位对比成像技术的联合应用，研究团队首次在活体上明确检测到两个独立的血流射流束，这一发现彻底改变了对该病例病理生理的理解。

关键技术方法

本研究采用前瞻性诊断策略，对一例疑似三房心的53岁男性患者进行多模态CMR评估。核心技术包括：① 多平面电影稳态自由进动(SSFP)序列用于解剖结构可视化；② 饱和带梯度回波电影序列动态观察血流动力学；③ 相位对比成像定量分析双孔道血流特征。所有数据均在加拿大卡尔加大学斯蒂芬森心脏成像中心完成采集与解析。

影像学发现与诊断价值

隔膜形态学特征

CMR清晰显示左心房内纤维肌性隔膜呈薄膜状结构，具有明显活动度。与传统认知不同，该隔膜存在两个独立孔道，分别位于不同平面，这一解剖特点直接解释了超声难以完整显像的原因。

血流动力学验证

相位对比成像定量证实两个孔道均存在有效血流通过，平均压差维持在生理范围（2mmHg），明确排除了血流梗阻可能性。同时检测到轻度二尖瓣反流，与超声结果相互印证。

鉴别诊断优势

CMR全面排除了房间隔缺损、永存左上腔静脉等常见并发畸形，为纯化三房心诊断提供确凿依据。多序列联合分析策略有效克服了超声声窗限制， demonstrating superior diagnostic confidence.

临床决策指导意义

本案例最具价值的发现在于CMR成功区分了梗阻性与非梗阻性生理状态。通过精确量化双孔道血流动力学参数，医疗团队最终选择保守治疗策略，避免不必要的外科干预。这一决策直接体现了CMR在临床管理路径中的关键作用——不仅提供解剖诊断，更功能学层面指导治疗方向。

结论与展望

本研究通过创新性应用CMR多序列成像方案，首次在体证实三房心双孔道存在的解剖与功能学特征。结果表明：① CMR在复杂先天性心脏病诊断中具有超越超声的综合优势；② 多模态血流成像可精准区分梗阻/非梗阻生理状态；③ 该技术为临床个体化治疗决策提供关键依据。随着CMR技术的持续发展，其在罕见心血管畸形诊断中的应用价值将日益凸显，有望成为复杂先心病诊断的新标准。