干燥综合征相关暴发性心肌炎以心源性休克为首发表现：VA-ECMO支持与免疫抑制治疗的成功救治案例

《BMC Cardiovascular Disorders》：Sj?gren’s syndrome–associated fulminant myocarditis presenting as cardiogenic shock requiring VA-ECMO: a case report

本刊推荐：研究人员针对暴发性自身免疫性心肌炎这一罕见危重症，开展了一项以VA-ECMO（静脉-动脉体外膜肺氧合）支持联合大剂量皮质类固醇治疗的个案研究。该研究报道了一名年轻女性以心源性休克为首发表现的干燥综合征（Sjogren's syndrome）相关心肌炎病例，通过早期识别、及时VA-ECMO介入和免疫抑制治疗，患者左心室射血分数（LVEF）从10–15%完全恢复，一年随访显示心脏功能正常化。此案例凸显了在不明原因暴发性心肌炎，尤其是年轻女性患者中，进行系统性自身免疫评估的重要性，为此类危重症的个体化治疗提供了关键临床路径。

　　

在心血管急重症领域，暴发性心肌炎始终是临床医生面临的严峻挑战。其起病迅猛，病情可在数小时内急转直下，表现为严重的心源性休克、恶性室性心律失常，死亡率极高。尽管病毒性心肌炎较为常见，但由自身免疫性疾病所引发的心肌炎，尤其是作为潜在系统性自身免疫疾病的首发表现时，其诊断尤为困难。这类患者往往缺乏典型的关节疼痛、皮疹等全身症状，使得早期识别和针对性治疗变得异常棘手。近年来，随着机械循环支持技术的进步，静脉-动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）为这类患者提供了宝贵的“生命桥梁”，但如何准确识别可逆的病因——例如自身免疫性炎症——并在此窗口期内实施有效的免疫调节治疗，是决定患者预后的关键。《BMC Cardiovascular Disorders》近期报道的一例来自越南河内的病例，为这一难题提供了极具价值的临床洞见。

本研究主要应用了几项关键技术方法：临床评估（包括心电图、超声心动图）、冠状动脉造影排除了冠心病；VA-ECMO提供了机械循环支持；免疫学检测（包括抗核抗体ANA、抗SSA/Ro、抗SSB/La等自身抗体谱）用于病因诊断；心脏磁共振成像（CMR）依据2018年更新版Lake Louise标准确认了心肌炎诊断；以及长期随访评估心脏功能恢复和最终确诊干燥综合征。

病例 presentation

一名既往健康的30岁女性因晕厥发作后急性呼吸困难入院。初始检查显示窦性心动过速、ST段抬高和心肌标志物（高敏肌钙蛋白T、NT-proBNP）显著升高。冠状动脉造影未见异常，排除了急性冠脉综合征。然而，患者病情在36小时内急剧恶化，出现持续性多形性室性心动过速和血流动力学崩溃，左心室射血分数（LVEF）降至10–15%，需要插管机械通气和VA-ECMO支持。

诊断评估

在排除感染、中毒和缺血性病因后，免疫学检查揭示了病因线索：抗核抗体（ANA）强阳性（>400 AU/mL），抗SSA（Ro）抗体强阳性，抗SSB（La）抗体处于临界水平。尽管患者入院时无口干、眼干等典型症状，这一抗体谱高度提示干燥综合征相关的自身免疫性心肌炎。后续的心脏磁共振成像（CMR）证实了心肌炎的存在，显示左心室中下壁心肌水肿和中期纤维化，符合2018年Lake Louise标准。

治疗与转归

基于自身免疫性心肌炎的诊断，患者接受了静脉脉冲式甲泼尼龙（500 mg/天，连续3天）治疗。在VA-ECMO支持和大剂量皮质类固醇治疗的共同作用下，患者临床状况迅速改善，4天后成功脱离ECMO，左心室功能逐渐恢复。出院时，其免疫抑制维持治疗方案包括口服甲泼尼龙、羟氯喹以及标准的心力衰竭药物治疗。

长期随访与最终诊断

经过一年的随访，患者心脏功能完全恢复正常（LVEF 71%），并且出现了干眼症状，Schirmer试验证实泪液分泌减少。根据2018年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）分类标准，患者被正式诊断为干燥综合征。这表明最初的暴发性心肌炎是该自身免疫性疾病的首发和主要表现。

结论与讨论

本案例具有多重重要意义。首先，它首次详细报告了以暴发性心肌炎和心源性休克作为干燥综合征初始表现的病例，拓展了对该疾病临床谱系的认识。其次，案例强调了在年轻、尤其是女性暴发性心肌炎患者中，即使缺乏典型全身症状，也应积极进行系统性自身免疫抗体筛查的必要性。抗SSA（Ro）和抗SSB（La）抗体在此类心脏受累的早期诊断中扮演了关键角色。第三，案例成功实践了以VA-ECMO作为血流动力学支持桥梁、联合早期大剂量免疫抑制治疗的救治策略，证实了该策略在促使心肌恢复上的有效性。VA-ECMO的及时应用为免疫抑制治疗起效赢得了宝贵时间，而针对性的免疫抑制则是实现心脏功能逆转的根本。最后，长期的临床随访至关重要，它不仅关乎心脏功能的监测，更是发现和确诊潜在系统性自身免疫疾病（其症状可能延迟出现）不可或缺的环节。此案例启示临床医生，对于不明原因的暴发性心肌炎，应采取多学科协作的诊疗模式，整合心血管重症、风湿免疫学和影像学的力量，从而实现早期诊断、个体化治疗和改善患者远期预后。