心室内修复术后室间隔缺损患者肺动脉高压的持续存在：一项长期随访研究的见解

《Cardiology in the Young》：Persistence of pulmonary hypertension in patients with ventricular septal defect after intracardiac repair: insights from a long-term follow-up study

室间隔缺损合并肺高血压患者术后长期随访研究，纳入1970-2024年115例≥13岁患者，中位随访47年。结果显示3例（2.6%）残留肺高血压，其与术前肺血管阻力≥3 Wood单位相关（p=0.019），但术后右心室压力无差异。结论提示多数患者术后肺高血压缓解，但仍有2.6%长期残留，需重视长期随访。

　　

摘要

背景：

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病（CHD），约5%的病例会并发肺动脉高压。尽管修复后的长期预后通常较好，但仍有持续性肺动脉高压的报道，尤其是在“治疗即修复”策略广泛实施之前。

方法：

我们回顾性分析了1970年至2024年间在我中心接受室间隔缺损伴肺动脉高压修复治疗的13岁及以上患者。评估了术前的和术后的血流动力学情况。根据术前肺血管阻力（≥3 Wood单位 vs. <3 Wood单位）对患者进行分组，并通过超声心动图评估残留的肺动脉高压情况。

结果：

共研究115名患者（43名男性，72名女性），随访时间最长达到47年（中位数为18.5年）。其中3名患者（2.6%）出现残留肺动脉高压。这些患者进行心内修复时的中位年龄为5个月。在有残留肺动脉高压的患者与无残留肺动脉高压的患者之间，手术时的年龄、术前估计的右心室压力、平均肺动脉压力或术后估计的右心室压力均无显著差异。肺血管阻力≥3 Wood单位组的平均肺动脉压力高于<3 Wood单位组（47 ± 13 mmHg vs. 38 ± 11 mmHg，p = 0.019），而术后估计的右心室压力两组之间没有差异。在3名残留肺动脉高压的患者中，有2名是在1岁以后进行心内修复的。

结论：

大多数室间隔缺损伴肺动脉高压的患者在心内修复后症状得到缓解；然而，在长期随访中仍有约2.6%的患者出现残留肺动脉高压。术前血流动力学指标无法预测肺动脉高压是否会持续存在。术后仍需定期进行长期随访。

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