先天性心脏病坏死性小肠结肠炎诊疗协作研究：高低绩效中心的共识与启示

《Cardiology in the Young》：Key learning points from a CHD necrotising enterocolitis learning collaborative across high- and low-performing centres

本刊推荐：为解决先天性心脏病(CHD)患儿坏死性小肠结肠炎(NEC)诊断标准不统一、管理策略差异大等问题，研究人员通过多中心协作学习，整合高低绩效中心经验，形成NEC诊断、风险因素及营养管理的共识。研究强调超声诊断敏感性、母乳喂养优先等关键点，为建立标准化NEC防治路径奠定基础，对改善CHD患儿预后具有重要意义。

　　

在先天性心脏病（CHD）患儿中，坏死性小肠结肠炎（NEC）是一种危及生命的肠道炎症性疾病，其发病机制涉及肠道缺血、细菌移位和全身性感染风险。尽管CHD患儿中NEC的发病率在足月儿中可达7.1%，在低出生体重早产儿中甚至高达13%，但目前尚无针对这一人群的标准诊断和治疗方案。各医疗中心在NEC的识别、诊断和管理上存在显著差异，反映出潜在可改进的临床实践因素。这种差异不仅影响了治疗效果，也凸显了建立统一管理策略的迫切性。

为了深入理解这种差异背后的原因并探索改进方案，由美国犹他大学等机构研究人员牵头，组建了一个跨学科的NEC工作小组。该小组利用儿科心脏重症监护联盟（PC⁴）的数据平台，筛选出NEC发生率高低不同的九家医疗中心（四家高绩效、五家低绩效），通过十次月度学习会议，结合文献回顾和实地调研，系统探讨了NEC的诊断、风险因素和管理策略。这项发表在《Cardiology in the Young》上的研究，不仅揭示了当前临床实践的异同，还为未来多中心质量改进项目提供了重要基础。

在研究过程中，工作小组采用了多种方法确保全面性和代表性。首先，基于PC⁴数据库的回顾性数据，筛选出2012-2023年间收治的3月龄以下手术患儿中NEC发生率高低不同的中心。九家参与机构覆盖了美国多个地区，包括心脏重症专家、心脏科医生、营养师、护士等超过20名专业人员。其次，通过结构化学习会议，每场会议聚焦一个NEC相关主题（如诊断标准、影像学应用、血管活性药物使用等），并辅以最新文献综述。此外，使用REDCap（研究电子数据采集）平台进行两次问卷调查，收集各中心的实践模式并推动共识形成。整个过程强调多学科协作，并邀请了普外科、心脏外科和放射科专家提供外部意见，确保讨论的全面性。

诊断共识

在诊断方面，工作组发现传统改良Bell标准在CHD人群中的应用存在局限性。CHD相关NEC的病理特征（如动态低灌注导致肠系膜缺血）与早产儿NEC不同，因此需要更针对性的诊断工具。共识认为：（1）开发结合生物标志物的综合评分系统将有助于准确诊断和分级；（2）腹部超声可作为高风险患者的高度敏感辅助工具，尤其在X线检查阴性时能早期识别肠壁积气或门静脉气体。尽管超声应用在各中心不一致（9家中心中仅5家常规使用），但其在提高诊断敏感性方面的价值得到认可。

风险因素共识

风险因素分析突出了CHD患儿特有的生理脆弱性。解剖学上，依赖动脉导管维持体循环血流的心脏畸形（如主动脉缩窄）以及动脉干畸形被视为最高风险群体。血管活性药物使用方面，大多数中心允许在低剂量血管加压素或肾上腺素支持下喂养，但倾向于在输注红细胞期间暂停肠内营养以降低肠道应激。抗凝策略虽未达成统一共识，但部分高绩效中心采用依诺肝素预防血栓，间接可能保护肠系膜灌注。

管理共识

管理策略的讨论聚焦于营养和手术干预。营养方面，母乳被推荐为首选喂养方式，两家低绩效中心甚至术后仅使用未强化母乳；NEC排除后24-48小时恢复喂养被视为安全窗口。手术决策上，工作组强调体格检查和实验室指标（如严重血小板减少）比影像学更关键，而超声未被作为手术指征。对于疑似NEC，常规采用广谱抗生素和短期禁食（7-10天），但研究指出早产儿数据支持的早期再喂养可能同样适用于CHD人群。

研究的讨论部分指出，NEC管理的最大差异源于诊断标准不统一和喂养策略的个体化。尽管高低绩效中心在营养目标、配方选择等方面相似，但血管活性药物使用和输血期间的喂养决策差异显著。工作组的共识并非临床指南，而是为未来多中心合作提供了框架，例如通过德尔菲法制定标准化路径或诊断工具。局限性包括样本量小、回顾性数据的潜在偏倚，以及各中心诊断敏感性不同可能影响绩效分类的准确性。

综上所述，这项多中心协作首次系统梳理了CHD患儿NEC管理的核心问题，突出了超声诊断、母乳喂养和风险分层的重要性。它为临床工作者提供了实践参考，并为后续前瞻性研究奠定了基础，最终有望通过标准化管理降低这一高危人群的发病率和死亡率。