阿诺德-奇阿里畸形（Arnold–Chiari malformation）与特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension）患者需要接受相关治疗的可能性增加有关

《Frontiers in Ophthalmology》：Arnold–Chiari malformation is associated with increased likelihood of a procedure in idiopathic intracranial hypertension

特发性颅内高压（IIH）患者小脑扁桃体位置与手术需求相关性分析。研究发现Arnold-Chiari畸形（>5mm）患者手术率显著升高（46% vs 18%），而轻度降低（<5mm）无统计学关联。影像测量方法（CT/MRI）间高度一致（ICC 0.89-0.97）。研究建议将ACM作为手术预判指标，而其他位置改变需进一步验证。

　　该研究探讨了脑干后部小脑扁桃体位置是否可以作为预测特发性颅内压增高（IIH）患者是否需要接受手术治疗的神经影像学标志。IIH是一种以颅内压升高为主要特征的疾病，常伴随视神经乳头水肿（papilledema），约有18%的IIH患者在药物治疗无效后需要手术干预，而另有约2%的患者因病情迅速恶化（fulminant disease）需立即进行脑脊液分流手术以保护视力。因此，识别一种能够预测手术需求的影像学特征，有助于在患者初次诊断时更准确地评估其治疗方案，避免因治疗效果不佳导致患者放弃药物治疗或失访。

本研究采用回顾性单中心队列研究设计，纳入了2009年至2022年间在堪培拉医院就诊的180例连续性IIH患者。研究者通过分析患者的神经影像资料，评估了小脑扁桃体位置与手术需求之间的关系。影像资料包括头部CT和MRI，其中大部分患者（91%）接受了CT检查，其余9%接受了MRI。研究团队使用McRae线作为参照，测量小脑扁桃体相对于枕骨大孔的位置，并根据其偏离程度将其分为四种类型：位于或高于McRae线、下降（<3mm）、异位（3–5mm）以及明显的Arnold–Chiari畸形（>5mm）。测量结果由两位放射科医师独立完成，并随机选取20例患者由第三位资深放射科医生进行复核，以确保测量的可靠性。

研究结果显示，64%的IIH患者存在小脑扁桃体位置低于McRae线的情况，其中7%（13例）被诊断为明显的Arnold–Chiari畸形。在这些患者中，46%（6例）最终接受了手术治疗，而没有明显Arnold–Chiari畸形的患者中，只有18%（30例）需要手术，两组之间的相对风险（relative risk）为2.57，风险差异（risk difference）为28%。这表明，明显的Arnold–Chiari畸形与手术需求之间存在显著的正相关关系。然而，对于异位或下降的小脑扁桃体位置，其与手术需求之间的相关性并不显著，分别为26%和17%的手术发生率。此外，研究者还发现，小脑扁桃体位置与性别之间没有显著关联，即男性和女性患者在手术需求方面没有明显差异。

在统计学分析中，研究团队使用了加权逻辑回归模型（penalized logistic regression）来评估小脑扁桃体位置对手术需求的预测作用。为了确保模型的稳健性，研究者还进行了亚组分析，分别评估了位于或高于McRae线、下降、异位以及明显Arnold–Chiari畸形的患者群体。结果显示，即使在排除了影像学检查方法（CT与MRI）这一潜在混杂因素后，明显的Arnold–Chiari畸形仍与手术需求显著相关（p = 0.01）。相比之下，小脑扁桃体位置的轻微下降或异位并未显示出显著的预测能力。这说明，虽然小脑扁桃体位置的变化在IIH患者中较为常见，但只有当其下降程度达到明显Arnold–Chiari畸形的标准时，才可能成为手术需求的可靠预测指标。

研究者还评估了测量方法的可靠性，结果显示两位初级放射科医师之间的测量一致性（intraclass correlation coefficient, ICC）为0.89（95% CI 0.81–0.93），而第三位资深放射科医生的复核结果一致性进一步提高至0.97（95% CI 0.93–0.99）。这一结果表明，小脑扁桃体位置的测量方法具有较高的可重复性，为后续研究提供了可靠的数据基础。此外，研究者发现，尽管CT和MRI在测量小脑扁桃体位置时各有优势（CT更适合定义McRae线，MRI则更清晰地显示小脑扁桃体的尖端），但影像学检查方法本身并未对结果产生显著影响，且在回归模型中未显示出统计学上的显著性。

值得注意的是，研究团队在分析中发现，CSF开放压力（opening pressure）与手术需求之间没有显著相关性（p = 0.27），并且CSF开放压力并未改变小脑扁桃体位置对手术需求的预测效果（p = 0.04）。这说明，虽然CSF开放压力是IIH诊断中的重要指标，但它并不能作为预测手术需求的可靠依据。同样，BMI数据的缺失也限制了研究者对其他潜在混杂因素的分析。因此，研究团队认为，由于样本量较小，研究未能进行复杂的多变量分析，这可能影响了对小脑扁桃体位置预测作用的全面评估。

此外，研究者还提到，尽管小脑扁桃体位置的变化在IIH患者中非常普遍，但目前尚未将其视为IIH的典型神经影像学“软征”（soft sign）。一些研究曾试图探讨小脑扁桃体位置与IIH之间的关系，但结果并不一致。例如，Butros等（12）在对92例IIH患者的研究中未发现小脑扁桃体位置与疾病之间存在显著相关性，而Aiken等（17）则在87例患者中观察到了这种关联。因此，研究者建议，未来需要将IIH患者群体与正常人群进行对比，以进一步确认小脑扁桃体位置是否可以作为IIH的潜在软征。

在讨论部分，研究者指出，小脑扁桃体位置的变化可能与IIH的病理生理机制有关。一些学者认为，小脑扁桃体的异常位置可能是由于长期颅内压升高引起的后天性改变，而非先天性解剖结构异常。然而，研究团队发现，在一位明显Arnold–Chiari畸形的患者接受脑室-腹腔分流手术后，其小脑扁桃体的位置并未发生显著变化（Figure?3）。这提示，小脑扁桃体位置的变化可能与颅内压升高本身存在某种联系，但并非直接由颅内压升高导致。此外，研究者还提到，未来可能需要借助人工智能（AI）等新技术，进一步探索小脑扁桃体位置与IIH之间的潜在机制。

本研究的一个重要发现是，尽管小脑扁桃体位置的变化在IIH患者中非常常见，但只有明显的Arnold–Chiari畸形才与手术需求显著相关。这一结果对临床实践具有重要意义，因为它表明在IIH的初步诊断中，若发现患者存在明显的Arnold–Chiari畸形，应考虑其手术风险较高，并可能需要更积极的治疗策略。然而，由于明显的Arnold–Chiari畸形在IIH患者中仅占7%，因此在实际临床中，这一标志的适用范围相对有限。因此，研究者建议，对于小脑扁桃体位置的轻微下降或异位，虽然不能单独作为手术需求的预测指标，但仍值得进一步研究，以评估其是否可能成为IIH的潜在软征。

研究者还指出，该研究存在一些局限性。首先，由于样本量较小，研究采用了单变量分析，而未能进行复杂的多变量建模，这可能导致对小脑扁桃体位置预测作用的低估或高估。其次，CSF开放压力数据仅在142例患者中可得，且BMI数据缺失，限制了对其他可能影响手术需求的因素的分析。此外，大多数患者仅接受CT或MRI中的一种检查，缺乏同时进行两种检查的数据，这也影响了测量方法可靠性的全面评估。因此，未来的研究需要更大的样本量和更全面的临床数据，以进一步验证小脑扁桃体位置对IIH患者手术需求的预测价值。

综上所述，本研究的主要结论是：明显的Arnold–Chiari畸形与IIH患者需要手术治疗之间存在显著的正相关关系，而小脑扁桃体位置的轻微下降或异位则不具有显著的预测作用。因此，在IIH的临床管理中，若发现患者存在明显的Arnold–Chiari畸形，应提高对其手术需求的警惕性。同时，由于小脑扁桃体位置的变化在IIH患者中非常普遍，研究者建议进一步探索其是否可以作为IIH的潜在软征，以帮助临床医生更全面地评估患者的病情和治疗需求。未来的研究可以结合人工智能技术，深入分析小脑扁桃体位置与IIH之间的关系，为疾病的诊断和治疗提供更加精准的依据。