《Journal of Pediatric Surgery》：Surgical closure of congenital portosystemic shunts in children A modified classification for transitioning to minimal-invasive repair.
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先天性门静脉分流（CPSS）患儿经改良分类后，可行微创手术闭合，传统开腹手术效果良好，分型指导了从开腹到腹腔镜的过渡。
朱利安·科洛尔兹（Julian Kolorz）|克里斯蒂娜·坎普曼（Kristina Kampmann）|埃尔克·莱因卡（Elke Lainka）|马丁·梅（Martin May）|马伦·舒尔茨（Maren Schulze）|斯蒂芬妮·弗兰奇-阿贝拉（Stéphanie Franchi-Abella）|索菲·布兰谢罗（Sophie Branchereau）|卡斯滕·明特耶斯（Carsten Müntjes）|延斯·泰森（Jens Theyson）|拉尔斯·帕佩（Lars Pape）|迈克尔·伯格尔（Michael Berger）|西蒙娜·卡特曼（Simone Kathemann）
德国杜伊斯堡-埃森大学埃森大学医院儿科外科
摘要
背景
先天性门体分流（CPSS）是一种罕见的内脏血管畸形，会导致肝内门静脉血流减少或完全缺失。治疗方式已从肝脏移植转向介入性或外科手术闭合，且效果良好。然而，由于难以准确预测分流闭塞对门静脉压力的影响，加之分流解剖结构的个体差异较大，从开放式手术向微创手术的过渡一直较为困难。本文描述了一种针对CPSS患者的改良分类方法，使我们能够系统地将手术方式从开放式转变为微创手术。
方法
回顾性分析了2014年至2025年间在我们中心接受治疗的51名CPSS患儿的情况。
结果
截至2025年7月，共有51名患儿在我们中心接受了评估。其中44名患儿患有肝外门体分流（EPSS，占86.27%），分为中央型（A1，n=34，66.67%）和周围型（A2，n=10，19.6%）；7名患儿患有肝内门体分流（IPSS，占13.73%），分为持续性静脉导管型（B1，n=2，3.92%）和单一分流型（B2，n=5，9.8%）。在所有51名患儿中，1名接受了肝脏移植（1.96%），5名被转诊至外部机构进行随访（9.8%），4名仍在接受评估（7.84%）。4名患儿接受了介入治疗（7.84%）；28名患儿（54.9%）通过开放式手术进行了分流闭合，效果良好。自2024年起，另有9例不同类型的EPSS患儿通过腹腔镜手术进行了治疗（17.65%），效果同样良好。
结论
随着对CPSS认识的加深及其解剖结构的详细描述，除非特殊情况，大多数CPSS病例均可通过微创手术进行闭合。
部分内容
背景
先天性门体分流（CPSS），又称阿伯内西畸形（Abernethy malformation），是一种罕见的门静脉系统先天异常（Abernethy，1797年）。受影响者的胃肠道血液通过血管分流直接流入体循环，绕过肝脏。这种异常的血流动力学状态可能导致严重的代谢和神经系统问题。
研究人群与设计：
本研究回顾性分析了2014年2月至2025年7月期间在我们中心接受治疗的全部CPSS患儿。纳入标准包括基于影像学和/或血管造影确诊的CPSS，以及治疗前后的临床、生化和影像学数据。患者的人口统计学、临床和生化数据通过医院电子病历系统获取。
患者数据与人口统计学
2014年2月至2025年7月期间，共有51名患儿在我们中心接受评估（表2）。其中女孩17名，男孩34名。患儿的平均诊断年龄为7.12岁（±5.87岁），男孩为6.19岁（±5.04岁），女孩为8.96岁（±7.08岁）（图4B-D）。首批4名患儿（3例接受开放式手术，1例接受介入治疗）在法国莱克雷蒙-比塞特医院（Le Kremlin-Bicêtre）接受治疗，后续所有患儿均
讨论
传统上，CPSS的外科手术是通过开放式手术完成的。据我们所知，在英文文献中仅描述了11例儿童患者的腹腔镜手术案例（Wang等人，2025年；Kimura等人，2004年；Takama等人，2018年；Mori等人，2019年；Zhang和Li，2020年）。
造成这一现象的原因多种多样，既包括对该疾病的认知不足，也涉及难以准确预测分流手术后的血流动力学反应。
作者贡献声明
迈克尔·伯格尔（Michael Berger）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据可视化、验证、项目监督、资源协调、方法学设计、研究实施、资金筹集、数据分析、概念构建。拉尔斯·帕佩（Lars Pape）：撰写 – 审稿与编辑、项目监督、资源协调、资金筹集、数据管理。克里斯蒂娜·坎普曼（Kristina Kampmann）：撰写 – 审稿与编辑、研究实施、数据管理。西蒙娜·卡特曼（Simone Kathemann）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写。
