综述：外胚层发育不良患者修复重建技术与疗效的系统评价

《European Archives of Paediatric Dentistry》：Techniques and outcomes in prosthetic rehabilitation for patients with ectodermal dysplasia: a systematic review

本综述系统评估了外胚层发育不良（ED）患者修复重建方案，涵盖可摘义齿（RDP）、固定义齿（FDP）及种植体支持修复体，强调个体化多学科协作的重要性。尽管种植修复在青少年及成人患者中展现良好长期效果，但儿童期早期可摘修复仍不可或缺。文章指出当前缺乏标准化治疗协议，需更多前瞻性研究支持循证决策。

　　

背景

外胚层发育不良（Ectodermal Dysplasia, ED）作为一组遗传性疾病，主要特征为牙齿发育异常（如无牙症Anodontia或少牙症Oligodontia）、牙槽嵴发育不足及颌面垂直距离改变，为修复重建带来显著挑战。尽管临床报道多种治疗方式，目前尚未形成公认的最优康复方案。

目的

本研究通过系统回顾现有文献，全面评估ED患者修复重建方案（包括可摘义齿Removable Dental Prostheses, RDP、固定义齿Fixed Dental Prostheses, FDP及种植体支持修复体Implant-Supported Prostheses）在修复体存留率、功能恢复、美学效果、患者满意度及并发症方面的疗效。

材料与方法

检索策略覆盖PubMed（MEDLINE）、Web of Science、Scopus及Google Scholar（灰色文献）数据库，纳入涉及ED患者修复重建的临床研究、病例系列报告及病例报告。数据提取与偏倚风险评估（采用ROBINS-I及JBI批判性评估工具）均独立完成。

结果

共纳入29项研究，包含病例报告、病例系列及前瞻性/回顾性队列研究。治疗策略呈现高度个体化：儿童期多采用可摘义齿满足生长发育期需求，并强调早期干预与定期调整；种植体支持修复体更适用于颌骨发育成熟的青少年及成人患者，其长期存留率与功能改善效果显著。多学科协作（涉及口腔修复、正畸、颌面外科等）被普遍视为成功关键。偏倚风险总体处于低至中度水平。

结论

ED患者的修复重建需遵循个体化、多学科协同原则。种植修复虽展示良好前景，但可摘修复在儿童期仍具不可替代性。未来需开展标准化前瞻性研究，以建立循证治疗指南。