患有天疱疮 vulgaris 和抗磷脂综合征的女性成功妊娠并取得良好长期预后：病例报告及文献综述

《Archives of Dermatological Research》：Pregnancy and favorable long-term outcome in a woman with pemphigus vulgaris and antiphospholipid syndrome: a case report and review of the literature

抗磷脂综合征合并天疱疮一例：妊娠并发症与免疫治疗研究

　　抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫性疾病，其主要特征包括血栓形成和病理性的妊娠情况。该病通常通过实验室检测的抗磷脂抗体（aPL）来进行诊断，包括标准抗体如狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂（aCL）和抗β2-糖蛋白I（aβ2GPI），以及一些非标准抗体，如针对磷脂酰乙醇胺（APE）、磷脂酰胆碱（APC）、磷脂酸、磷脂酰丝氨酸-凝血酶原复合物、凝血酶原、磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇、 annexin V 和蛋白S/C 的抗体。这些抗体的存在可能提示患者存在APS的潜在风险。

在一些自身免疫性大疱病中，例如寻常型天疱疮（PV），也有报告指出其患者可能检测到抗磷脂抗体。然而，PV与APS同时存在的病例却较为罕见。这可能是因为两种疾病的发病机制不同，或者抗磷脂抗体在PV患者中的临床意义尚未完全明确。

本文描述了一位26岁女性患者的临床经历。她在2017年首次就诊，主诉为反复出现的口腔糜烂和水疱，且有6年前人工流产史。她曾被诊断为口腔溃疡，并接受过局部抗生素治疗，但效果不佳。体检发现她的牙龈和口腔黏膜出现红斑和糜烂，组织病理学检查显示上皮内形成水疱，直接免疫荧光检测发现细胞间沉积IgG和补体3。通过酶联免疫吸附测定（ELISA）检测到抗Dsg3抗体升高，而抗Dsg1抗体未见阳性。因此，她被诊断为PV，并接受了泼尼松治疗，口腔病变逐渐缓解。

2019年，她再次怀孕，并在妊娠第二个月出现了口腔病变的复发。在产科门诊的详细病史中发现，她曾有多次不明原因的流产史。实验室检查显示她的LA呈持续阳性，同时检测到针对APC和蛋白S的IgG抗体，以及针对APE和蛋白C的IgG和IgM抗体。其他非标准抗体如aCL、aβ2GPI以及抗核抗体和可提取核抗原抗体均为阴性。因此，她被诊断为APS，并接受了泼尼松、羟氯喹、阿司匹林和肝素治疗。尽管她拒绝进行羊水穿刺，但最终成功分娩，不过新生儿在出生一周后因三体综合征去世。

随后，该患者克服了诸多困难，并在2020年和2024年分别成功分娩一名健康女孩和男孩。在怀孕期间，她的APS活动性加重，同时PV症状也有所恶化。最近，她已经停用泼尼松超过六个月，口腔病变基本愈合，而抗Dsg3抗体仍呈弱阳性。这表明虽然她的PV症状有所缓解，但抗磷脂抗体仍存在，提示APS的持续性。

该病例符合2023年ACR/EULAR制定的APS分类标准，表明抗磷脂抗体的存在与病理妊娠密切相关。尽管已有研究指出某些PV患者可能检测到抗磷脂抗体，但文献中关于PV与APS共存的报道极为有限，仅有少数案例被记录。因此，这一病例具有重要的临床意义，提醒临床医生在面对PV患者时，应关注其是否伴有APS，并及时进行相关检测和干预。

PV在妊娠期间可能会加重，增加病理妊娠和母婴并发症的风险。然而，目前尚不清楚这种加重是否与抗磷脂抗体有关。因此，需要进一步的研究来探讨两者之间的潜在联系。该病例也强调了早期诊断APS的重要性，因为及时的治疗可能有助于改善预后，提高妊娠成功率。

综上所述，该病例不仅展示了PV与APS共存的罕见性，也突显了在临床实践中，对PV患者进行系统性自身免疫病筛查的必要性。特别是在妊娠期间，及时识别和管理APS可能对母婴健康产生积极影响。此外，该病例还提醒我们，尽管抗磷脂抗体在某些自身免疫性疾病中可能存在，但其临床意义仍需更多研究支持，以便为患者提供更精准的诊断和治疗方案。