老年男性巨大左心房黏液瘤的罕见表现：一例具有教育意义的病例报告与文献综述

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Massive left atrial myxoma uncommon presentation in an aged Man, an educational case report and literature review

本刊推荐一篇聚焦心脏肿瘤罕见病例的临床研究。针对老年男性左心房黏液瘤易被误诊、常以脑卒中为首发症状的临床难题，研究团队通过超声心动图（TTE）确诊一例直径达59 mm的巨大肿瘤，并成功实施急诊手术切除。案例强调了在不明原因神经事件中早期进行心脏影像学评估的重要性，为黏液瘤的个体化诊疗提供了关键依据。

　　

在心脏肿瘤的广阔谱系中，原发性心脏肿瘤虽仅占所有肿瘤的极小部分，却是临床实践中不容忽视的“隐形杀手”。其中，左心房黏液瘤（Left Atrial Myxoma）作为最常见的良性原发性心脏肿瘤，其发病率据估计低至每年每百万人中仅有0.5例，可谓罕见。然而，正是这种罕见性，加之其临床表现的多样性和非特异性，使得诊断之路往往充满挑战。典型的黏液瘤好发于中年女性，症状可表现为三类：肿瘤阻塞引起的血流动力学障碍（如晕厥）、肿瘤碎片脱落导致的栓塞事件（如脑卒中），以及全身性症状（如发热、乏力）。但当患者是一位高龄男性，症状又与其他常见病（如本文病例中最初被误认为的胰岛素性低血糖）相似时，诊断的复杂性便急剧增加。

本文由Elaheh Karimi、Sara Montazeri Namin、Aysan Nozheh、Moshood Farooqi、Parnian Soltani、Tooba Akbari、Atefeh Lalvand、Pouya Ebrahimi及Mohammad Hossein Mandegar共同完成，发表于《Journal of Cardiothoracic Surgery》，报告了一例76岁男性患有巨大左心房黏液瘤的病例。该病例的独特之处在于其多个不典型特征：患者年龄高达76岁（远超常见的40-60岁发病高峰）、性别为男性（与女性好发的普遍认知相反），且肿瘤体积巨大，直径约59毫米，几乎占据了左心房腔的90%。更值得注意的是，患者最初的症状——反复晕厥和失语——被错误地归因于其糖尿病治疗中的胰岛素副作用，导致了诊断的延迟。这一案例警示我们，对于老年患者出现的不明原因神经系统症状，必须将心脏源性栓塞纳入鉴别诊断的视野。

研究人员为明确诊断并制定治疗方案，主要应用了几项关键技术方法。首先是影像学评估，尤其是经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiography, TTE），它作为无创、便捷的首选工具，清晰地显示了附着于房间隔的大型可移动肿块及其舒张期经二尖瓣脱垂的动态过程。其次是脑部磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI），用于确认栓塞性卒中的存在和定位。此外，患者接受了紧急外科手术切除肿瘤，术后对切除标本进行了组织病理学（Histopathological Examination）分析以最终确诊。本病例报告基于单例患者临床资料，未涉及大规模队列。

病例展示

患者为76岁男性，有2型糖尿病和高血压病史，因突发失语伴意识丧失就诊。此前两个月内有四次不明原因的晕厥发作，曾被误认为低血糖。神经系统检查发现全局性失语，但运动功能和颅神经正常。心脏听诊闻及低频舒张期杂音。脑部非增强CT初无异常，但MRI显示颞顶叶多发皮质梗死，符合栓塞性卒中。TTE检查揭示一巨大带蒂肿块附着于房间隔，活动度大，舒张期堵塞二尖瓣口，左心室功能和结构基本正常，左心房轻度扩大。这些发现强烈提示左心房黏液瘤，并解释了其晕厥（一过性血流梗阻）和卒中（肿瘤栓塞）的病因。

手术管理与组织病理学

患者接受急诊手术，通过胸骨正中切开和左心房切口，切除了一个带蒂、胶冻状、表面光滑但伴出血区的肿瘤，直径约6厘米。

组织病理学检查证实了黏液瘤的诊断：镜下可见黏液样基质（Myxoid Stroma）中散布着星形和多角形肿瘤细胞，基质内存在出血区和含铁血黄素沉积（Gamma-Gandy bodies）。

术后过程与随访

术后患者在重症监护室（ICU）和心脏监护室（CCU）恢复顺利，神经症状迅速改善，术后第七天失语完全消失。出院时无神经后遗症，一及三个月随访时无症状复发，复查超声心动图未见肿瘤复发。

讨论

原发性心脏肿瘤极为罕见，尸检发现率仅为0.001%至0.3%。黏液瘤约占良性原发性心脏肿瘤的90%，其中75-80%位于左心房。绝大多数（95%）为散发性，仅约5%与家族性综合征如Carney复合体（一种以心脏黏液瘤、内分泌异常和皮肤色素沉着为特征的常染色体显性遗传病）相关。典型发病年龄为40至60岁，女性 predominance（男女比例约1:1.5）。本病例的高龄男性特征实属罕见，提醒临床医生不应因年龄或性别而轻易排除该诊断。

黏液瘤按表面形态可分为光滑型和绒毛型。光滑型常较大，易引起梗阻症状；绒毛型则因质地脆、易碎，栓塞风险更高。本病例肿瘤大体为光滑型，却引发了栓塞事件，说明除形态外，肿瘤的活动度、大小及可能相关的全身炎症反应等因素也影响栓塞风险。文献报道黏液瘤相关栓塞事件发生率达30-40%，可累及脑、视网膜等部位。

超声心动图是诊断黏液瘤的金标准，能清晰显示带蒂、活动的腔内肿块。心脏MRI和CT等先进影像技术可辅助评估肿瘤形态特征和浸润范围，有助于手术规划。一旦确诊，应尽早手术切除，以避免致命性栓塞或猝死。散发性黏液瘤术后预后良好，10年生存率接近90%，复发率低于5%。术后建议进行定期超声心动图随访（如4-5年），家族性病例则需终身监测。

结论

本案例凸显了左心房黏液瘤在老年患者中诊断的复杂性，特别是当其以卒中、反复晕厥等非典型症状起病且易被误诊时。及时的超声心动图检查和外科干预是实现良好预后的关键。该病例强化了在老年患者不明原因神经事件鉴别诊断中考虑心脏源性的重要性，并支持对此类人群早期应用心脏影像学评估。对于散发性黏液瘤，术后数年的定期影像学随访足以有效监测复发。