地中海贫血中间型患者双心室双心房应变的CMR特征追踪研究：模式与相关性分析

《Clinical Radiology》：Biventricular and Bi-atrial Strain by Cardiac Magnetic Resonance in Thalassemia Intermedia: Patterns and Correlates

本研究针对β-地中海贫血中间型(β-TI)患者心脏功能评估需求，通过心血管磁共振(CMR)特征追踪技术分析双心室双心房应变参数。研究发现β-TI患者右心室整体圆周应变(GCS)和整体径向应变(GRS)显著降低，合并心肌铁过载(T2*<20 ms)者左/右心室整体纵向应变(GLS)进一步恶化，伴有心脏并发症者左心房储备和传导功能受损。该研究为β-TI患者早期心脏功能障碍提供了新型影像学生物标志物。

　　

在地中海贫血这一遗传性血红蛋白病谱系中，β-地中海贫血中间型(β-TI)患者因其长期慢性溶血和输血依赖特性，面临独特的心脏并发症风险。虽然传统认知聚焦于重型地中海贫血患者的心肌铁过载问题，但临床观察发现β-TI患者即使在没有明显铁沉积的情况下，仍可出现进行性心功能异常，特别是右心室功能障碍和心房心律失常的发生率显著高于普通人群。这种早期心功能改变的病理生理机制尚未明确，且常规超声心动图参数往往在心肌损伤达到不可逆阶段时才呈现异常，迫切需要更敏感的生物标志物实现早期预警。

在此背景下，由Antonella Meloni领衔的研究团队在《Clinical Radiology》发表了创新性研究，首次系统性地应用心血管磁共振(CMR)特征追踪技术全面评估β-TI患者的双心室与双心房力学性能。该研究纳入了43例β-TI患者和25例健康对照，通过量化左/右心房心室的全周期应变参数，深入探索其与临床特征、心肌铁负荷及心脏并发症的关联性。

关键技术方法包括：利用E-MIOT项目建立的β-TI患者队列(平均年龄44.31±14.38岁)与健康对照组(平均年龄40.28±7.65岁)；采用CMR特征追踪技术分析左/右心房心室应变参数；通过T2*弛豫时间定量评估心肌铁过载(临界值<20 ms)；统计比较有无心脏并发症(心房颤动和肺动脉高压)患者的应变差异。

结果

与健康对照的比较

研究显示β-TI组右心室整体圆周应变(GCS)和整体径向应变(GRS)显著低于健康对照组，而左心房(LA)、左心室(LV)及右心房(RA)的形变参数未呈现组间差异。这一发现提示右心室心肌力学性能可能作为β-TI患者最早受累的心脏腔室。

心肌铁过载的影响

在存在至少一个心肌节段T2*<20 ms的β-TI亚组中，左心室整体纵向应变(GLS)和右心室GLS均显著降低。这表明即使局部性心肌铁沉积也可引起双心室纵向收缩功能的普遍受损，纵向应变参数对早期铁毒性心肌损伤具有高度敏感性。

心脏并发症的关联

合并心房颤动或肺动脉高压的β-TI患者呈现出左心房储备功能和传导功能的特异性损伤。左心房应变参数的异常改变为心律失常和血流动力学并发症的早期识别提供了重要依据。

本研究通过多维度应变分析揭示了β-TI患者独特的心脏力学重塑规律：右心室功能优先受累的特定模式，心肌铁沉积与双心室纵向应变下降的剂量效应关系，以及左心房功能损伤与临床并发症的紧密关联。这些发现不仅深化了对β-TI心肌病理生理过程的理解，更确立了CMR特征追踪应变参数作为无症状期心功能损害的敏感监测指标。该研究成果为临床实施个体化心脏保护策略提供了影像学依据，对改善β-TI患者长期预后具有重要转化价值。