儿童肝硬化性心肌病的综合评估：心电图、超声心动图与NT-proBNP的临床应用研究

《Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology》：Cirrhotic Cardiomyopathy in Children: A Comprehensive Assessment Using ECG, Echocardiography, and NT-Pro-BNP

本文系统评估了儿童门静脉高压（PHTN）患者中肝硬化性心肌病（CCMP）的患病率及诊断标准，通过心电图（ECG）、超声心动图和NT-proBNP检测发现31.1%的肝硬化患儿存在CCMP，其中PELD/MELD评分和腹水是重要预测因素。研究强调了对肝硬化患儿进行常规心脏评估的必要性，为早期识别和风险分层提供了循证依据。

　　

主要发现

儿童肝硬化性心肌病（CCMP）是肝病患儿中一种罕见但严重的并发症。当前诊断标准需针对儿科人群进行重新评估，尤其需考虑地区遗传和环境差异。

引言

晚期肝病伴随一系列心血管并发症，包括肝硬化性心肌病（CCMP）、缺血性心脏病、门肺高压和肥厚性心肌病，与肝硬化病因无关。CCMP定义为慢性心功能不全，其特征为应激状态下收缩反应迟钝，包含五个关键组分：左心室及室间隔肥厚、舒张功能障碍、高动力性收缩功能、QTc间期延长和应激反应受损。

作为门静脉高压（PHTN）的血流动力学后果，CCMP常呈隐匿状态，直至在运动、感染、穿刺放腹水、分流手术或肝移植等应激条件下显现。尽管其真实患病率因亚临床特性未知，但高达50%的肝移植受者存在心功能不全，其中7–21%出现移植后心力衰竭。

在CCMP特征中，QTc延长尤其值得关注，因其与肝病严重程度、门静脉压力和死亡率相关，且具有潜在可逆性，通过高临床警惕性可便捷诊断。尽管成人研究充分，儿科CCMP数据仍有限。

材料与方法

本横断面研究于2018至2021年间由设拉子医科大学儿科心脏病学与胃肠病学部门协作完成。系统性评估确诊门静脉高压（PHTN）伴或不伴肝硬化的儿科患者。所有患者均接受临床和实验室评估，包括PELD/MELD评分、Child-Pugh分级等。

结果

研究组包括45例肝硬化患者、9例非肝硬化患者及54例年龄性别匹配的健康对照。表2展示了人群 demographics。

图1显示肝硬化病因。所有患者均经肝活检确认肝硬化状态。非肝硬化PTHN的病因包括先天性肝纤维化（n=8, 88.9%）。

讨论

CCMP以晚期肝病继发的心功能不全和心律异常为特征。儿科CCMP研究有限，多数未评估该年龄组特异性诊断标准或风险因素。本研究评估了门静脉高压患儿CCMP患病率及相关风险因素。

Coskun Celtik等发现约20%的门静脉高压患儿存在QTc延长，与肝病严重程度相关，但未系统评估CCMP。本研究通过多模态检测发现CCMP与腹水、高PELD/MELD评分显著相关，且QTc延长和射血分数降低是关键诊断指标。

结论

研究发现约30%门静脉高压患儿出现肝硬化相关心脏并发症，尤其是CCMP，常被忽视。观察到显著超声心动图及心电图改变，包括QTc间期延长。虽然年龄、性别和肝病病程对CCMP发展无显著影响，但肝功能障碍严重程度（通过PELD/MELD评分衡量）是重要风险因素。