一例全身性神经鞘瘤患者中表现为微囊性附属器癌的斑块型神经鞘瘤:病例报告及对评估异常神经鞘瘤增生时诊断陷阱的回顾

【字体: 时间:2025年10月29日 来源:The American Journal of Dermatopathology 1

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  患者70岁,长期患表皮样囊泡瘤,出现疑似基底细胞癌的斑块型病变。活检显示囊泡状结构似微囊性附属癌(MAC),但手术证实为斑块型表皮样囊泡瘤,肿瘤境界清晰无浸润。患者伴发面部粟丘疹但无尼科劳-巴尔乌综合征表现。病例强调识别表皮样囊泡瘤罕见变体对避免过度治疗的重要性。

  

我们报告了一名70岁的男性患者,他长期患有粟粒状汗管瘤,其中一些斑块状汗管瘤引起了临床对基底细胞癌的担忧。对左侧锁骨上一个斑块状病变的活检显示,该病变为汗管瘤,并伴有类似微囊性附属器癌(MAC)的浅表毛囊漏斗囊肿。该病变还表现出从表皮延伸出的索状和网状结构,以及大小不一的实性巢状结构,这些特征与MAC的实性变体相似。切除后显示,肿瘤位于硬化基质内,边界清晰,未侵犯神经或脂肪组织,从而确诊为斑块状汗管瘤。此后对其他病变进行了活检,结果均类似,但均未再次切除或复发。患者面部有粟粒疹,但由于没有虫蚀性萎缩皮病且家族史不明确,因此不被认为患有Nicolau–Balus综合征。本文讨论了汗管瘤的组织形态多样性以及有助于将其与癌症区分开来的特征。虽然仅凭部分样本并不总能明确区分汗管瘤和MAC,但了解罕见的汗管瘤变体有时可以避免不必要的手术。

通俗语言总结一名70岁的男性患者有粟粒状汗管瘤的病史,其病变表现类似基底细胞癌,引发了临床疑虑。对其锁骨上病变的活检显示特征与微囊性附属器癌(MAC)相似,但切除后确诊为斑块状汗管瘤。肿瘤边界清晰,未侵犯周围组织,进一步证实了汗管瘤的诊断。其他活检的病变也表现出类似特征,但均未需要进一步手术或复发。患者面部还有粟粒疹,但不符合Nicolau–Balus综合征的表现。此病例强调了识别汗管瘤变体的重要性,以避免不必要的手术。

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