成人双侧原发性非反流非梗阻性巨输尿管症：病例解析与诊疗路径探讨

《Journal of Medical Case Reports》：Bilateral primary nonrefluxing unobstructed megaureter in an adult: a case report and review of the literature

本刊推荐：针对成人罕见双侧原发性非反流非梗阻性巨输尿管症（PMU）的诊断挑战，Shrateh等通过多模态影像学（US KUB、CT尿路造影、MAG-3肾扫描）精准鉴别病因，证实保守管理的可行性。该研究为成人PMU的规范化诊疗提供了重要循证依据，凸显了非侵入性评估策略的临床价值。

　　

在泌尿系统先天性疾病中，巨输尿管症（megaureter）是一种相对罕见的解剖结构异常，通常指输尿管直径超过7毫米的病理状态。这种疾病在儿科患者中较为常见，多通过产前超声检查发现，但在成人中的发生率极低，尤其是双侧、原发性、非反流且非梗阻的类型更为罕见。成人患者往往因非特异性症状（如腰部隐痛）就诊，临床诊断面临挑战，需要与继发于反流、梗阻或神经源性膀胱等病因的输尿管扩张进行鉴别。

近期，《Journal of Medical Case Reports》报道了一例43岁南亚男性患者的特殊病例。该患者因持续2周的左侧腰部钝痛就诊，既往仅有近期确诊、血糖控制良好的2型糖尿病病史。影像学检查意外发现双侧远端输尿管扩张（右侧2.5厘米，左侧1.8厘米）伴肾积水，但进一步评估排除了梗阻性病因和继发因素。这一发现引发了临床对成人先天性泌尿系统畸形诊断与管理的深入思考。

为明确诊断，医疗团队采用了一系列影像学检查。肾脏超声（US KUB）显示双侧肾盂扩张（右肾1.5厘米，左肾1.7厘米），且左肾肾盂在排尿后未见明显变化。

随后的CT尿路造影证实了双侧肾外型肾盂和输尿管扩张，但未见明确梗阻灶或继发性病因。

最关键的功能性评估来自MAG-3（巯基乙酰三甘氨酸）肾扫描，结果显示肾图曲线形态正常，无梗阻证据，

从而确诊为双侧原发性非反流非梗阻性巨输尿管症（PMU）。基于患者无症状且肾功能正常（血清肌酐69μmol/L，估算肾小球滤过率eGFR 108.5 mL/min/1.73 m²），医疗团队采取了保守治疗策略，包括定期随访和症状监测。

本研究主要应用了三种关键技术方法：超声检查用于初步筛查肾积水和输尿管扩张；CT尿路造影详细评估泌尿系解剖结构，排除梗阻性病变；MAG-3肾扫描提供肾功能和引流情况的定量评估，确认无功能性梗阻。所有数据来自单一病例的临床评估。

病例展示部分详细描述了患者的临床表现、检查结果和诊疗时间线。一名43岁南亚男性因左侧腰部持续性钝痛就诊，无显著既往史或泌尿系统症状。体检和实验室检查均无异常发现。影像学检查显示双侧输尿管扩张和肾积水，但进一步评估排除了梗阻和反流。最终诊断为双侧原发性非反流非梗阻性巨输尿管症，并制定了保守治疗和定期随访计划。

讨论分析指出，原发性非反流非梗阻性巨输尿管症在成人中极为罕见，约占产前肾积水的5%-10%。该病更常见于男性，左侧居多，约25%为双侧发病。病因可能与输尿管壁肌纤维异常或胶原沉积异常有关，但确切机制尚未完全阐明。诊断主要依靠影像学检查，超声是首选筛查工具，可评估肾盂前后径、输尿管直径和肾实质状况。对于非梗阻性病例，肾积水通常轻微或缺如。鉴别诊断需排除神经源性膀胱、梗阻性病变、感染性疾病等继发因素。MAG-3肾扫描在确认非梗阻性引流方面具有重要价值。

治疗决策需基于症状严重程度和肾功能状况。对于无症状且肾功能正常的患者，保守治疗是合理选择。研究表明，约76%的PMU病例可自行缓解，尤其是输尿管直径小于11毫米者。手术干预通常适用于输尿管直径大于17毫米或出现并发症的患者。长期随访至关重要，建议至少持续至青春期，以监测可能的并发症。

结论部分强调，成人双侧原发性非反流非梗阻性巨输尿管症虽属罕见，但通过系统的影像学评估可明确诊断。在无症状且肾功能正常的患者中，保守治疗是安全有效的管理策略。此病例为成人PMU的诊断和管理提供了重要参考，凸显了多模态影像学评估和个体化治疗决策的临床价值。