非扩张性左心室心肌病的CMR特征与预后：一项大规模心脏磁共振研究

《European Radiology》：Prevalence and prognosis of non-dilated left ventricular cardiomyopathy in patients referred for cardiac magnetic resonance

本研究针对非扩张性左心室心肌病(NDLVC)这一新临床实体，通过回顾性分析2278例接受心脏磁共振(CMR)检查的患者，发现NDLVC在常规CMR检查中占比2.5%，其患者发生全因死亡或心力衰竭事件的风险显著高于对照组(HR=2.17)，但低于扩张性心肌病(DCM)患者(HR=6.07)。研究证实CMR特征追踪技术显示的左心室整体纵向应变(LV-GLS)和左心房应变(LAS)异常可有效评估NDLVC患者的心肌功能障碍程度，为早期识别心力衰竭高风险人群提供了重要影像学依据。

　　

在心血管疾病诊疗领域，心肌病的精准分类始终是临床工作的难点。随着影像技术的进步，心脏磁共振(CMR)因其卓越的组织表征能力，逐渐成为心肌病评估的重要工具。2023年欧洲心脏病学会(ESC)指南首次将非扩张性左心室心肌病(NDLVC)确立为独立疾病实体，定义为存在非缺血性晚期钆增强(LGE)或孤立性左心室整体运动功能减退但不伴左心室扩张。然而，这一新分类的流行病学特征和临床预后尚缺乏大规模研究证据。

为填补这一空白，泰国玛希隆大学西里拉医院心脏中心的Rungroj Krittayaphong教授团队开展了一项大规模回顾性队列研究。该研究纳入了2017年9月至2020年7月期间接受CMR负荷灌注或存活心肌评估的4377例患者，最终筛选出2278例符合标准的病例。研究者根据CMR结果将患者分为三组：扩张性心肌病(DCM)组(172例，7.6%)、NDLVC组(110例，4.8%)和对照组(1996例，87.6%)。值得注意的是，NDLVC在总体CMR检查人群中的患病率为2.5%，占非缺血性心肌病病例的39%。

研究团队采用多模态CMR技术进行深入分析，包括电影序列评估心功能、晚期钆增强(LGE)识别心肌纤维化、特征追踪技术量化左心室整体纵向应变(LV-GLS)和左心房应变(LAS)，以及T1 mapping计算细胞外容积分数(ECV)。所有图像由经验丰富的CMR医师盲法分析，确保结果客观可靠。

CMR特征分析结果显示，NDLVC患者中58.2%存在非缺血性LGE，其中以右心室插入点(60.9%)、中层心肌(18.8%)和心包下(17.2%)模式为主。与DCM患者相比，NDLVC患者更易出现心包下和斑片状LGE。功能学评估表明，NDLVC组的左心室射血分数(LVEF)为56.2±16.7%，显著高于DCM组(33.5±11.5%)但低于对照组(73.0±8.3%)。特征追踪分析进一步揭示，NDLVC患者的LV-GLS(-11.3±4.0%)和LAS(20.1±9.5%)均介于DCM组与对照组之间，呈现中度受损状态。

经过中位37.5个月的随访，临床预后分析得出重要结论。DCM组复合终点事件(全因死亡或心力衰竭)发生率为5.38/100人年，显著高于NDLVC组(2.56/100人年)和对照组(1.25/100人年)。多因素Cox回归分析显示，校正年龄、性别和心血管危险因素后，NDLVC组的复合终点风险仍为对照组的2.17倍(95%CI 1.01-4.72)，而DCM组风险高达6.07倍(95%CI 3.74-9.85)。进一步分析发现，NDLVC的风险增加主要源于心力衰竭事件(HR=3.91)，而非死亡率。

影像学生物标志物分析为预后差异提供了机制解释。LV-GLS和LAS的受损程度与临床风险层级完全一致：DCM组异常最显著(LV-GLS: -7.9±2.9%；LAS: 15.8±9.0%)，NDLVC组中度异常(LV-GLS: -11.3±4.0%；LAS: 20.1±9.5%)，对照组正常(LV-GLS: -15.3±2.8%；LAS: 24.6±8.4%)。ECV测量显示DCM组心肌纤维化程度最重(30.7±4.8%)，而NDLVC组(29.0±4.7%)与对照组(28.5±5.3%)无显著差异，提示NDLVC的心肌损伤可能处于较早阶段。

本研究通过严谨的设计和全面的分析，证实NDLVC是具有独特临床意义的疾病实体。其流行病学特征显示，在临床疑似冠心病而接受CMR检查的人群中，NDLVC占相当比例(2.5%)。更重要的是，NDLVC患者虽左心室尺寸正常，但心肌机械功能和临床预后已明显受损，其风险水平介于DCM与正常人群之间。这一发现强调了CMR在识别早期心肌病中的关键价值——即使左心室未扩张，非缺血性LGE或整体运动功能减退的出现已预示不良预后。

研究的临床意义在于为ESC新分类提供了实证支持，推动心肌病诊断从单纯形态学评估向综合组织特征和功能评估转变。CMR特征追踪参数(LV-GLS和LAS)作为量化心肌机械功能的客观指标，有望成为NDLVC风险分层的重要工具。然而，研究者也指出NDLVC可能是多种病因(如心肌炎、心脏结节病等)的共同表现，临床需进一步探究具体病因。

该研究发表于《European Radiology》杂志，为心血管影像领域树立了新的里程碑。它不仅明确了NDLVC的临床重要性，更展示了多参数CMR在精准医学时代的巨大潜力，为早期干预心力衰竭高风险人群提供了新的思路和依据。