皮肤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤：罕见病例的临床病理特征与诊疗挑战

《Oxford Medical Case Reports》：Primary cutaneous ALK-negative anaplastic large cell lymphoma

本刊推荐：本文报道一例罕见的原发性皮肤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）病例。61岁男性患者头皮出现结节性病变，通过组织病理学与免疫组化（CD30+/CD3+/ALK-）明确诊断，采用CHOP方案治疗。该研究强调了PC-ALCL与淋巴瘤样丘疹病、系统性ALCL的鉴别要点，为早期干预避免肿瘤播散提供了临床依据。

　　

在皮肤淋巴瘤的诊疗领域，原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）因其临床表现的多样性和诊断的复杂性始终是临床医生面临的挑战。作为CD30⁺皮肤淋巴细胞增生性疾病的重要亚型，PC-ALCL占所有皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）的30%，其与系统性ALCL的核心区别在于缺乏间变性淋巴瘤激酶（ALK）表达。本文报道的病例通过多学科协作揭示了该疾病的典型特征与诊疗路径。

本研究主要采用临床检查、皮肤镜检查、组织病理学分析和免疫组织化学技术（检测CD30、CD3、ALK等标志物）对患者头皮病变进行诊断。患者为61岁男性，无系统性症状。

病例描述

患者头皮出现两个结节（4×3 cm和1×1 cm），表面伴溃疡及红斑性硬结。皮肤镜显示红粉色背景、树枝状血管和黄色结痂。

诊断依据

组织病理学可见真皮层密集浸润的中大型多形性细胞，核呈马蹄形。免疫组化结果显示CD30强阳性、CD3阳性、ALK阴性，符合PC-ALCL诊断标准。患者接受CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案化疗。

讨论

PC-ALCL需与淋巴瘤样丘疹病（病变较小且呈波动性）、系统性ALCL（ALK阳性或EMA阳性）及蕈样肉芽肿大细胞转化（常伴表皮浸润）鉴别。本病虽以局部病变为主，但约10%病例可能出现区域淋巴结转移，提示需长期随访。

本病例通过整合临床与病理学证据，明确了PC-ALCL的诊断与治疗策略，凸显了免疫组化在鉴别CD30⁺淋巴增生性疾病中的核心价值。早期干预可有效降低肿瘤播散风险，为类似病例的诊疗提供了重要参考。