产后血栓性血小板减少性紫癜合并恶性紧张症的临床特征与多学科治疗策略

《Oxford Medical Case Reports》：Case report: post-delivery thrombotic thrombocytopenic purpura complicated by malignant catatonia

本刊推荐：针对产后血栓性血小板减少性紫癜（TTP）这一罕见危重症，研究人员通过一例产后突发恶性紧张症的复杂病例，系统探讨了TTP的神经精神并发症机制。研究证实，在缺乏ADAMTS13检测条件下，基于微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少等典型特征进行早期血浆置换（PEX）联合利妥昔单抗、苯二氮?类药物的多模式治疗，可显著改善患者预后，为产科危重症的神经精神症状管理提供了新思路。

　　

在产科危重症领域，产后血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）犹如一柄悬在产妇头上的达摩克利斯之剑。这种以微血管血小板血栓形成为特征的危急重症，常表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血（Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA）、肾功能损害、发热及神经精神症状的经典五联征。尽管发生率不足十万分之一，但妊娠期激素波动、免疫调节及高凝状态等生理变化，使得产后女性成为TTP的易感人群。更棘手的是，其临床症状常与HELLP综合征、先兆子痫等产科并发症交织重叠，犹如雾里看花，给早期诊断带来巨大挑战。

《Oxford Medical Case Reports》最新报道的这例病例，为理解产后TTP的复杂性提供了生动注脚。一名21岁经产妇在分娩后4天出现皮肤紫癜、黄疸及少尿，实验室检查提示血红蛋白9.7 g/dL、血小板70×10⁹/L，外周血涂片见大量裂红细胞（schistocytes），乳酸脱氢酶（Lactate Dehydrogenase, LDH）高达1934 U/L。尽管无法进行ADAMTS13活性检测这一诊断金标准，但通过排除高血压、蛋白尿等HELLP综合征特征，临床团队果断启动血浆置换（Plasma Exchange, PEX）联合糖皮质激素治疗。

治疗第17天，病情出现戏剧性转折。患者突发全身性癫痫发作，随后出现缄默、自主神经功能紊乱等神经精神症状。头颅MRI（Magnetic Resonance Imaging）、MRV（Magnetic Resonance Venography）等神经影像学检查均未见异常，但临床表现为肌强直、蜡样屈曲等特征，符合恶性紧张症（Malignant Catatonia）诊断。医疗团队大胆采用静脉苯二氮?类药物试验性治疗，观察到症状的短暂改善后，最终确立TTP继发恶性紧张症的诊断。通过联合利妥昔单抗（Rituximab）靶向治疗及劳拉西泮持续干预，患者在第30天实现近乎完全康复。

关键技术方法

本研究采用临床病例分析框架，通过动态监测血常规（血红蛋白、血小板计数）、生化指标（尿素、肌酐、LDH）及外周血涂片裂红细胞比例评估病情变化。治疗层面依次应用血浆置换（12次）、糖皮质激素（甲基泼尼松龙）及血液透析（7次）控制TTP进展；针对神经精神并发症，通过神经影像学（CT/MRI/MRA/MRV）及脑脊液分析排除器质性病变后，采用苯二氮?类药物诊断性治疗确认恶性紧张症，最终引入利妥昔单抗进行免疫调节。

病例展示

患者为三次妊娠经历的产后女性，首发症状为肢体紫癜和水肿。实验室检查呈现MAHA典型特征：血红蛋白进行性下降（9.7→6.1 g/dL）、血小板持续减少（70→36×10⁹/L）、间接胆红素升高（16.8 mg/dL）伴裂红细胞增多。肾功能指标显示急性肾损伤（尿素60 mg/dL，肌酐2.3 mg/dL），但血压正常且无蛋白尿，有效排除产科相关血栓性微血管病。该病例演示了如何通过动态实验室监测实现TTP的临床诊断。

讨论

本案例凸显三个关键临床启示：首先，产后TTP的神经精神并发症可表现为恶性紧张症这类罕见形式，其机制可能与微血栓导致脑组织缺血相关；其次，在缺乏ADAMTS13检测资源时，基于MAHA、血小板减少等典型特征的经验性治疗具有重要抢救价值；最后，多学科协作模式（产科、血液科、神经精神科）是实现个体化治疗的核心。值得注意的是，苯二氮?类药物不仅作为诊断工具，其与利妥昔单抗的序贯应用更开创了TTP神经并发症治疗新路径。

结论

该病例通过呈现产后TTP继发恶性紧张症的完整临床路径，证实多模式治疗（血浆置换+免疫抑制+神经精神症状对症处理）对复杂TTP管理的有效性。研究强调对产后不明原因血小板减少伴神经症状患者应保持高度警惕，同时为资源有限地区开展TTP诊断提供了临床决策范式。这种基于病理生理机制的个体化治疗策略，有望为更多罕见产科危重症的诊疗提供借鉴。