活动性皮疹、间质性肺病、中性粒细胞与淋巴细胞比值以及皮肌炎的死亡率

皮肌炎住院患者死亡率与主动皮疹、间质性肺病及高 neutrophil-to-lymphocyte 比例独立相关，调整基线免疫治疗仍显著提示死亡风险。

　　

关键要点

问题 皮肤肌炎患者在住院期间，哪些临床特征和实验室指标与死亡率相关？

研究结果 在这项针对153名住院皮肤肌炎患者的研究中，入院时存在活动性皮疹、间质性肺病以及中性粒细胞与淋巴细胞比例升高的情况与住院死亡率独立相关。

意义 该研究结果表明，早期识别活动性皮疹、间质性肺病和中性粒细胞与淋巴细胞比例升高这些因素（无论疾病亚型或自身抗体状态如何）有助于对患者进行住院风险分层。

摘要

重要性 皮肤肌炎（DM）与住院率和死亡率增加有关。然而，在美国，入院时与住院死亡率相关的特征尚未得到充分明确。

目的 评估入院时存在的皮肤肌炎特征（包括活动性皮疹、肌肉病变、间质性肺病（ILD）、中性粒细胞与淋巴细胞比例升高（NLR）、肌炎特异性自身抗体状态以及基线治疗方案）是否与皮肤肌炎患者的住院死亡率相关。

研究设计、环境和参与者 该队列研究纳入了2013年1月至2024年5月期间因任何原因在一家三级医疗机构住院的、确诊为皮肤肌炎的成年人（由皮肤科医生或风湿病医生确诊）。数据分析时间为2024年8月至2025年8月。

暴露因素 入院时的皮肤肌炎临床、血清学和实验室特征，以及住院前的基线治疗方案。

主要结果和测量指标 主要结局指标为住院死亡率。统计分析包括描述性统计和采用Firth校正的多变量逻辑回归分析，同时调整了人口统计学特征和疾病亚型。为控制多重比较的影响，应用了Bonferroni校正方法。

结果 在153名皮肤肌炎患者中（113名为女性[73.9%]；平均年龄[标准差]为56.5岁[14.3岁]），有16名（10.5%）患者在住院期间死亡。与存活者相比，死亡患者更可能出现活动性皮疹（16例中的13例[81.3%] vs 137例中的47例[34.3%]）、间质性肺病（16例中的14例[87.5%] vs 137例中的57例[41.6%]）以及中性粒细胞与淋巴细胞比例升高（平均[标准差]分别为12.5[7.43] vs 4.90[3.82]）。死亡患者与存活者的肌炎患病率无显著差异。多变量分析显示，活动性皮疹（比值比[OR]为12.13；95%置信区间[CI]为3.18-46.28；P=0.003）、间质性肺病（OR为6.43；95%置信区间[CI]为1.78-23.13；P=0.04）以及中性粒细胞与淋巴细胞比例升高（每增加1个单位的OR为1.29；95%置信区间[CI]为1.16-1.44；P<0.001）与死亡率独立相关。经过Bonferroni校正后，未发现基线静脉注射免疫球蛋白使用与死亡率之间存在关联。

结论和意义 本研究显示，无论疾病亚型或肌炎特异性自身抗体状态如何，活动性皮疹、间质性肺病和中性粒细胞与淋巴细胞比例升高均与皮肤肌炎患者的住院死亡率独立相关。识别这些高风险特征有助于指导住院期间的管理和未来的风险分层策略。