脊髓性肌萎缩症患者呼吸耐力测试中的呼吸肌活动与疲劳反应研究

《Clinical Neurophysiology》：Respiratory muscle activity and fatigue response during respiratory endurance testing in patients with spinal muscular atrophy

本研究通过表面肌电图(sEMG)技术，首次系统揭示脊髓性肌萎缩症(SMA)患者呼吸耐力测试(RET)中膈肌、肋间肌和斜角肌的差异化反应模式。研究发现膈肌在较高负荷下仍保持稳定激活，而辅助呼吸肌活动变异性显著(p=0.002)。尤为重要的是，呼吸肌易疲劳性(RMF)组患者膈肌出现根均方振幅(RMS)和中位频率(MF)的显著下降(p<0.05)，为临床评估提供了客观电生理指标。

　　

研究亮点

<方法>

本研究采用横断面观察性研究设计，严格遵循流行病学观察性研究报告(STROBE)声明规范。共纳入55例SMA 2型和3型患者，最终46例有效数据进入分析（男性23例，中位年龄26岁）。通过Powerbreath设备进行分级呼吸耐力测试(RET)（20%-70% PImax_max），同步采集膈肌、肋间肌和斜角肌的表面肌电图(sEMG)信号，重点观察肌肉活动起始特征及测试过程中的疲劳动力学变化。

<讨论>

有趣的是，尽管呼吸阻力水平增加，各呼吸肌的起始活动水平并未呈现显著相关性。但膈肌表现出惊人的稳定性——其活动起始变异度显著低于肋间肌和斜角肌(p=0.002)。对于出现呼吸肌易疲劳性(RMF)的患者，膈肌展现出典型的疲劳电生理特征：根均方振幅(RMS)显著降低(p=0.012)伴中位频率(MF)下降(p<0.001)，而辅助呼吸肌未见明确疲劳迹象。这种选择性疲劳模式可能源于SMA特有的病理生理机制：肋间肌受累较重而膈肌相对保留的代偿性呼吸策略。

<结论>

本研究通过sEMG技术绘制出SMA患者呼吸肌疲劳的精准图谱，证实膈肌是呼吸耐力测试中的主要疲劳靶点。该发现为开发针对性的呼吸康复策略提供了电生理学依据，提示未来干预措施需重点关注膈肌功能维护与训练。

<研究资助>

本研究受荷兰Prinses Beatrix Spierfonds基金会(W.OB16-01、W.OB19-01)和Stichting Spieren voor Spieren基金会(W.OB16-01)资助，所有资助方均未参与研究设计、数据收集分析及论文撰写过程。

<致谢>

作者衷心感谢所有参与本研究的患者。

<作者贡献>

研究构思与设计：Kim Kant-Smits等；数据采集与分析：全体作者；统计学处理：Kim Kant-Smits等；论文撰写：Kim Kant-Smits等；重要学术批评与终稿审定：W. Ludo van der Pol等。

<利益冲突声明>

作者声明存在以下潜在利益冲突：Bart Bartels和W. Ludo van der Pol曾获非营利基金会科研资助，其雇主机构从事SMA相关咨询活动。

<结论>

表面肌电图(sEMG)记录显示，在呼吸耐力测试中，脊髓性肌萎缩症(SMA)患者的膈肌活动起始阶段保持稳定，而辅助吸气肌（如斜角肌和肋间肌）活动变异性增加。膈肌表现出最显著的疲劳电生理特征，这为理解SMA患者呼吸功能障碍机制提供了新的视角。