综述：小脑超越运动控制：脊髓小脑性共济失调中的认知功能障碍

《Neurological Sciences》：The cerebellum beyond motor control: cognitive dysfunction in spinocerebellar ataxias

本综述系统阐述脊髓小脑性共济失调(SCAs)不仅表现为运动失调，更存在高度异质性的认知功能障碍。重点解析小脑后叶的认知/边缘功能拓扑表征，为理解不同SCA亚型（涉及记忆、执行功能等多认知域）的神经机制提供新视角。

　　

小脑的多面性：从运动协调到认知调控

传统观点认为小脑主要参与运动协调，但近年研究发现其认知功能同样重要。脊髓小脑性共济失调(SCAs)作为以小脑变性为核心的神经退行性疾病，成为研究小脑非运动功能的天然模型。这类疾病虽以进行性共济失调为主要运动症状，但其临床表现存在显著异质性。

认知障碍：SCAs的隐藏维度

不同SCA遗传亚型可累及记忆、注意力、执行功能和语言等多领域认知功能。这种认知障碍的严重程度、受累领域和进展速度因基因亚型而异，表明小脑在认知网络中扮演特异性角色。值得注意的是，小脑的认知和边缘功能主要定位于后叶，现代神经影像学证据支持其存在精确的功能拓扑图谱。

后叶：小脑的“认知功能区”

小脑后叶的特定区域（如 Crus I/II）与大脑皮层认知区间形成密集连接环路，构成“小脑-大脑认知回路”。当SCAs病变累及这些区域时，就会呈现特征性认知表型。这种拓扑特异性解释了为何不同SCA亚型（如SCA1、SCA2、SCA3等）会表现出差异化的认知损害模式。

临床意义与展望

认识SCAs的认知维度对全面评估病情、制定康复策略具有重要意义。未来研究需结合多模态神经影像与神经心理学评估，进一步阐明小脑认知拓扑组织的分子机制，为开发针对SCAs认知症状的干预措施提供新靶点。