基于人工智能定量CT的特发性胸膜肺弹力纤维增生症的支气管与肺实质病变定量分析及其预后价值研究

《Respiratory Medicine》：Comprehensive quantitation of bronchial and lung parenchymal lesions in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis

本研究首次应用人工智能定量CT（AIQCT）软件，对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）患者的支气管及肺实质病变进行自动化定量分析。研究发现IPPFE患者上叶实变和支气管体积分数显著高于特发性肺纤维化（IPF）患者，且支气管体积分数是独立的预后因素（HR 1.50）。该定量方法为揭示IPPFE的疾病进展机制及预后评估提供了新视角。

　　

Highlight

研究背景

特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）在影像学上以胸膜下致密实变伴牵引性支气管扩张和上叶体积缩小为特征。然而，此前尚未有研究利用高分辨率CT（HRCT）对IPPFE的支气管或肺实质进行自动定量评估。

研究方法

本研究连续纳入接受胸部HRCT检查的IPPFE患者，并设置120名特发性肺纤维化（IPF）患者作为对照。使用基于人工智能的定量CT图像分析软件（AIQCT）自动量化了实变、网格影、蜂窝肺以及肺内支气管体积占总体积的比例。此外，在完成气道树分割后，计算了中央气道形态学的CT指标，包括支气管分叉角度、气管扭曲度、肺外气道管腔面积以及段/亚段肺内气道管壁面积（WA^intra）和管腔面积（LA^intra），并评估了它们与患者生存期的关联。对于有随访CT数据的患者，还分析了中央气道和AIQCT参数的纵向变化。

研究结果

共分析了71例IPPFE患者的HRCT图像。与IPF相比，IPPFE患者上叶的实变和肺内支气管体积更大，并且实变和肺内支气管体积分数均随时间显著增加。IPPFE患者表现出更大的支气管分叉角度、更高的气管扭曲度以及更高的WA^intra和LA^intra值。在多变量模型中，支气管体积分数是生存期的独立影响因素（风险比HR为1.50；95%置信区间为1.14–1.99）。

讨论

本研究首次量化了IPPFE患者的中央气道形态以及由AIQCT分类的肺实质和气道病变。研究发现，在IPPFE中，上叶的实变和支气管体积分数均高于下叶。此外，支气管和实变体积分数随时间推移而增加，且基线时的支气管体积分数是一个独立的预后因素。我们将IPPFE与IPF进行了比较，因为IPF是代表性的进行性纤维化间质性肺病。

结论

对胸部CT数据的定量分析揭示，IPPFE导致的气管变形比IPF更为显著，且IPPFE患者上叶的支气管体积分数高于下叶。此外，支气管体积分数增加与不良预后独立相关。研究证实了实变增加和支气管扩张随时间进展的现象，这有望进一步阐明该疾病的发病机制。