经颈静脉穿刺脉冲场消融治疗镜像右位心伴下腔静脉中断患者的房颤：一例创新性病例报告

《European Heart Journal - Case Reports》：“Pulsed field ablation of atrial fibrillation via jugular transseptal puncture in a patient with dextrocardia and interrupted inferior vena cava: a case report”

本刊推荐：针对镜像右位心伴下腔静脉中断（I-IVC）这一罕见先天性畸形导致经导管房颤（AF）消融术式选择受限的难题，研究团队创新性采用经颈静脉房间隔穿刺（TSP）路径联合脉冲场消融（PFA）技术，通过多模态影像融合（心脏磁共振CMR、经食道超声TOE、电解剖标测EAM）成功完成肺静脉隔离。该案例为复杂心脏解剖结构患者的AF消融提供了安全有效的技术范式，彰显了个体化手术策略的重要价值。

　　

当心脏与主要血管的解剖结构像镜中影像般完全反转，甚至关键血管通路出现中断时，一场常规的心脏介入手术就会瞬间升级为高难度挑战。这正是患有镜像右位心（situs viscerum inversus with dextrocardia）合并下腔静脉中断（interrupted inferior vena cava, I-IVC）的房颤患者所面临的现实困境。这类罕见先天性畸形不仅使心脏位于胸腔右侧，更因下腔静脉连接中断，彻底封堵了经股静脉路径行房间隔穿刺（transseptal puncture, TSP）这一房颤消融标准入路。当脉冲场消融（pulsed field ablation, PFA）这一新兴能量 modality 以其独特的心肌组织选择性优势崭露头角时，如何将其安全送达"镜像世界"的左心房，成为电生理医师亟待破解的难题。

近日发表于《European Heart Journal - Case Reports》的一项病例研究，通过精妙的多模态影像整合与器械改良，成功经颈静脉路径为一名52岁男性患者完成PFA手术。该案例不仅证实了经颈静脉TSP的可行性，更开创了PFA技术在复杂先天性心脏病患者中应用的先河。

研究人员通过心脏磁共振（cardiac magnetic resonance, CMR）预重建、术中经食道超声（transoesophageal echocardiography, TOE）实时导航、电解剖标测（electroanatomical mapping, EAM）与荧光透视四重影像融合，构建出精准的"心脏导航地图"。术中最关键的突破在于：当传统可调弯鞘（VIZIGO^TM）难以抵达镜像心脏的卵圆窝时，团队创新性改用长鞘（Fast-Cath）并手工塑形Brokenbrough穿刺针，形成适应颈静脉-右心房轴向的特有曲线。

这种"量体裁衣"式的器械改造，在TOE和EAM双引导下成功实现房间隔穿刺。进入左心房后，团队选用可变环单次射频PFA导管（Varipulse^TM），依托其可调弯设计与双向长鞘的支撑，即使对解剖学上的"左肺静脉"（实际位于患者右侧）也实现完美贴靠。

病例呈现与技术方法

本研究对象为52岁男性症状性阵发性房颤患者，术前经胸超声与CMR确诊镜像右位心伴I-IVC及奇静脉延续。手术在全麻下进行，主要技术路线包含：①经左锁骨下静脉放置十极导管至冠状窦建立初始标测；②经颈静脉路径完成右心房电解剖标测并与CMR影像融合；③在TOE、EAM和荧光透视引导下，经手工塑形穿刺针行颈静脉房间隔穿刺；④采用可变环PFA导管按每肺静脉4个脉冲的方案完成肺静脉隔离。

多模态影像引导的穿刺路径优化

研究通过对比VIZIGO^TM鞘与Fast-Cath长鞘的操作性能，发现后者在颈静脉路径中能提供更稳定的穿刺支撑。EAM与CMR的融合影像（图2A-B）清晰显示穿刺鞘在卵圆窝的定位，而TOE（图2D）实时验证了穿刺针与间隔的接触角度，这种多维验证机制有效规避了镜像解剖导致的方位误判。

PFA导管在异常解剖中的适配性

术中选择Varipulse^TM导管的关键在于其可变环结构可适应镜像心脏的肺静脉开口变异。

术后电解剖标测（图5B）显示所有肺静脉实现完全隔离，且手术时间（150分钟）与常规路径相当，证明该技术方案的有效性。

结论与展望

本案例通过整合CMR-EAM-TOE-荧光透视四重影像引导，创新性实现经颈静脉路径PFA治疗复杂先心病患者的房颤。其核心价值在于：首次证实PFA技术可通过上腔静脉路径安全应用于镜像右位心合并I-IVC患者，为罕见解剖变异群体提供了新的治疗选择。术中采用的"影像融合导航+器械个性化塑形"策略，为未来类似复杂病例提供了可复制的技术框架。随着PFA技术的不断演进，这种以解剖适配为导向的个体化手术方案，有望让更多"特殊心脏"患者受益于精准消融治疗。