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婴儿肥厚性幽门狭窄（IHPS）是新生儿期常见急症，多见于男婴及首胎，表现为喷射性呕吐及上腹橄榄样包块，代谢异常以低氯性碱中毒为主，超声为首选诊断方式，手术治愈率高，并发症包括穿孔和肌切开不全。
D Fawkner-Corbett | M McHoney
D Fawkner-Corbett（MBChB, MPhil, PgDip, MRCS, DPhil）是英国牛津大学NIHR（国家卫生研究院）的儿科外科学术讲师。无利益冲突声明。
摘要
婴儿肥厚性幽门狭窄（IHPS）是最常见的儿科外科疾病之一。据估计，每1000名新生儿中就有1至4名受到影响，这是婴儿出生后6个月内需要接受外科手术的最常见原因。尽管已经提出了多种致病因素，但其确切病因仍不清楚。该病在男婴中更为常见（比例为4:1），尤其是首胎男婴。腹部检查可观察到左上腹区域的胃蠕动以及典型的“橄榄形”上腹部肿块。确诊IHPS后，代谢异常会表现为低氯性代谢性碱中毒。在诊断不明确的情况下，超声检查是确认IHPS的首选方法，具有较高的敏感性和特异性。经过适当的术前液体补充后，可进行外科手术治疗。Ramstedt幽门肌切开术可通过右上腹、脐周或腹腔镜途径进行。大多数患者术后恢复迅速，几乎都能在一天或两天内出院。需要黏膜修复的穿孔病例以及幽门肌切开术不彻底的情况属于特定并发症。
引言
婴儿肥厚性幽门狭窄（IHPS）是最常见的儿科外科疾病之一。据估计，每1000名新生儿中就有1至4名受到影响，这是婴儿出生后6个月内需要紧急外科手术的最常见原因。
胃部有三层肌肉（内纵肌、外纵肌和中环肌），其中幽门肌的中环层发生肥大，导致婴儿出生后的几周内出现部分或完全的胃出口梗阻。治疗IHPS患者时，需要了解其病理机制、临床症状、代谢紊乱情况以及必要的液体复苏措施。只有在术前进行适当调整后，才能进行外科手术，手术效果通常非常好，患者几乎总是在术后1至2天内出院。
病因
幽门括约肌由三层肌肉组成：外纵肌、中环肌和内纵肌。正是中环肌的肥大导致了胃出口的梗阻，从而引发IHPS。其确切病因尚不明确，但男性发病率更高（4:1），尤其是首胎男婴。研究表明，遗传或环境因素可能与此病有关，但目前尚未确定单一的致病因素。
病史
IHPS通常在婴儿3至8周大时发病。典型表现为饥饿状态下出现喷射性奶样呕吐（且呕吐物中不含胆汁）。如果呕吐物中含有胆汁或出现感染迹象，应考虑其他诊断（如败血症或肠旋转畸形）。患儿可能之前有过少量呕吐，随后逐渐发展为喷射性呕吐。不过，如果诊断及时，呕吐并不总是喷射性的。
术前准备
在手术前，纠正电解质失衡至关重要，因为未纠正的代谢性碱中毒会增加麻醉期间及术后出现呼吸暂停或心律失常的风险。确诊后需插入鼻胃管，并进行持续引流和频繁抽吸。静脉输液是必要的治疗措施。不同医疗机构可能有不同的具体方案，但关键在于补充足够的维持体液。
并发症与预后
绝大多数IHPS病例（超过98%）都能迅速康复，在发达国家死亡率几乎可以忽略不计。然而，术前应讨论幽门肌切开术可能出现的并发症，包括：黏膜穿孔、幽门肌切开术不彻底、术后伤口感染、术后积液/血肿以及切口疝。轻微并发症（如伤口感染或持续呕吐）的发生率约为1%。穿孔的发生率约为1%。
