右弓中断合并主动脉闭锁的单心室矫治：改良Norwood手术成功救治罕见先心病

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Aortic atresia, interrupted hypoplastic right aortic arch, single ventricle and bilateral arterial duct – a unique anatomy with surgical palliation

本刊推荐：针对主动脉闭锁(AA)合并右弓中断(IAA)这一罕见危重先心病，研究团队通过改良Norwood手术实现成功矫治。该新生儿存在双侧动脉导管供血的特殊循环模式，术中采用肺动脉与升主动脉侧侧吻合、同种肺动脉补片扩大主动脉弓等创新技术，术后患儿恢复良好。该案例为复杂单心室生理合并主动脉弓畸形的外科治疗提供了新范式。

　　

在先天性心脏病治疗领域，主动脉闭锁(AA)合并主动脉弓中断(IAA)被视为"不可能存活"的病变组合——当心脏最重要的输出血管发生闭锁，同时主动脉弓出现结构性中断，新生儿存活的关键在于是否存在代偿性侧支循环。传统认知中，这类患儿往往因冠状动脉和脑部供血中断而迅速死亡，但医学进展正不断挑战这种极限。

波兰母亲纪念医院的Edward Malec团队在《Journal of Cardiothoracic Surgery》报道了一例突破常规的病例：一名孕36周出生的男婴，不仅同时患有AA和右位主动脉弓中断，还合并(S,L,L)型大动脉转位、双入口左心室(DILV)及双侧动脉导管未闭(PDA)。更特殊的是，其右弓中断发生在右锁骨下动脉与左锁骨下动脉之间，形成了一种罕见的"右弓-双侧导管"供血模式：右侧动脉导管(R-PDA)连接右肺动脉与右锁骨下动脉，负责供应细如发丝（直径仅1.5-2mm）的升主动脉(AscAo)和冠状动脉；左侧动脉导管(L-PDA)则供应降主动脉(DescAo)和左锁骨下动脉。这种精巧却脆弱的循环平衡，成为患儿存活的关键。

治疗团队首先尝试了杂交手术方案：在出生第7天行双侧肺动脉环缩术，15天后于双侧动脉导管植入支架。但由于R-PDA走形迂曲，支架未能完全覆盖管腔。停用前列腺素PGE₁后，未覆盖的导管段发生收缩，导致冠状动脉灌注不足，患儿出现心肌缺血表现——心室功能减退伴肌钙蛋白T升高。这一危急情况迫使团队重新启用前列腺素，并放弃二次支架植入计划，转而挑战改良Norwood手术。

患儿8周龄时，团队在深低温停循环48分钟条件下完成高难度重建：

首先离断动脉导管并移除支架，将主肺动脉(MPA)与细小升主动脉横断后行侧侧吻合，用可吸收缝线构建"双动脉干根部"。随后切开远端升主动脉及主动脉弓小弯侧，将远端升主动脉与弓部吻合，近端弓部（右锁骨下动脉发出后）与主肺动脉右壁连接，最后以同种肺动脉补片(HP)扩大整个主动脉弓。为平衡肺循环，另置入6mm聚四氟乙烯管道建立心室-肺动脉分流。

主要技术方法

团队通过超声心动图和计算机断层扫描(CT)精确评估心血管畸形，采用分期治疗策略：先期肺动脉环缩术控制肺血流，经导管动脉导管支架植入维持导管开放，最终通过改良Norwood手术实现主动脉弓重建。手术关键包括深低温停循环技术、动脉导管组织彻底切除、肺动脉与升主动脉复合吻合及同种补片扩大成形术。

术前解剖特征

CT三维重建清晰显示右位主动脉弓中断的特殊性：

弓部依次发出左颈总动脉(LCCA)、右颈总动脉(RCCA)和右锁骨下动脉(RSCA)后中断，左锁骨下动脉(LSCA)通过L-PDA与降主动脉相连。升主动脉极度发育不良且位于左前位，冠状动脉血供完全依赖R-PDA的逆向灌注，这种解剖结构在文献中尚无相同报道。

杂交手术困境

支架植入后R-PDA部分狭窄暴露了杂交方案的局限性：迂曲解剖结构导致支架贴壁不全，停药后导管收缩直接危及冠状动脉血流。这一情况凸显了在冠脉循环完全依赖导管供血的病例中，单纯支架治疗的风险性。

外科手术创新

改良Norwood术式的核心突破在于：利用主肺动脉与升主动脉共同构建新主动脉(neo-aorta)，通过同种补片延长扩大主动脉弓，同时保留心室-肺动脉分流为后续Glenn手术做准备。术中通过血管夹动态调节分流管径，实现体肺循环平衡。

术后转归

术后超声显示心室功能良好，主动脉弓压差仅10mmHg。患儿3天拔管，3周后出院，体重增长满意。术后6个月成功完成双向Glenn手术，为最终Fontan术奠定基础。

结论与讨论

本案例证实了AA合并IAA患儿存活的三要素：双侧动脉导管建立完整体循环、冠状动脉血供代偿机制、以及分期手术策略的个体化应用。团队指出，当冠脉循环依赖导管供血时，手术矫治比杂交治疗更具确定性。尽管患儿合并21号染色体部分重复，但其神经发育未受影响，提示遗传异常并非手术禁忌。

该手术的成功标志着复杂单心室合并主动脉弓畸形治疗的重要进展：通过动脉导管供血机制的重新认知、分期手术时机的精准把握、以及Norwood术式的个体化改良，为同类危重先心病提供了可借鉴的外科范式。随着Fontan路径的推进，该案例将继续验证复杂先心病长期管理的可能性。