青少年T细胞淋巴母细胞淋巴瘤以心脏压塞为首发的罕见病例分析

《Journal of Medical Case Reports》：Cardiac tamponade as an initial atypical presentation of T-cell lymphoblastic lymphoma in a 17-year-old adolescent: a case report

本刊推荐：研究人员针对T细胞淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)罕见首发症状开展病例研究。通过超声心动图发现心包积液伴右心腔塌陷，CT扫描显示132×105 mm纵隔肿块，经胸膜心包活检确诊T-LBL。证实心脏压塞可作为T-LBL的初始表现，为临床急诊鉴别提供新见解。

　　

在血液肿瘤领域，T细胞淋巴母细胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lymphoma, T-LBL)作为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL)的罕见亚型，通常以纵隔肿块和淋巴结肿大为主要特征。然而当这种疾病以心脏压塞这种危及生命的急症作为首发表现时，不仅给临床诊断带来巨大挑战，更成为威胁青少年健康的重要隐患。

近日发表于《Journal of Medical Case Reports》的一项病例研究，报道了一名17岁摩洛哥青少年以心脏压塞为首发表现的T-LBL罕见病例。该患者最初因呼吸困难就诊，经超声心动图检查发现大量心包积液伴右心腔塌陷，急诊行心包穿刺术引流1500 ml浆血性液体后，通过CT扫描发现132×105 mm的纵隔肿块，最终经胸膜心包活检确诊为T-LBL。这一发现为临床医生识别淋巴瘤的不典型表现提供了重要参考。

研究人员采用的关键技术方法包括：超声心动图用于心脏压塞诊断，计算机断层扫描(computed tomography, CT)用于纵隔肿块定位，心包穿刺术用于急诊处理，胸膜心包活检用于病理诊断，免疫组织化学(immunohistochemistry)用于T细胞标志物(CD3、Tdt、CD10、CD99)检测。所有检测样本均来自患者临床诊疗过程中获取的体液和组织标本。

病例 presentation

患者为17岁摩洛哥青少年，因胸痛10天、加重性呼吸困难4天就诊。体格检查发现呼吸频率30次/分，颈静脉怒张，心音低钝。心电图显示窦性心动过速(110次/分)伴电交替。

超声心动图显示大量心包积液（前部26 mm，后部23 mm），伴右心腔收缩期塌陷和二尖瓣、三尖瓣血流呼吸性变异增强。下腔静脉扩张达22 mm。

CT扫描显示前中纵隔巨大肿块（132×105 mm），伴有右胸膜增厚和心包积液。

实验室检查显示C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)106 mg/L，乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)1485 IU/L，类风湿因子阳性。心包积液细胞学和肿块活检组织学分析显示弥漫性架构的肿瘤增殖，由中小型单形性细胞组成。

免疫组织化学显示肿瘤细胞弥漫表达CD3

、Tdt

、CD10和CD99

，不表达CD20

，增殖指数Ki-67达95%，确诊为T-LBL。

讨论与结论

T-LBL是罕见的侵袭性NHL，好发于青少年，男女比例3:1。心包受累在淋巴瘤中罕见，仅占心脏受累的0.5%和心外受累的1%，且通常出现在疾病后期。本病例的特殊性在于心脏压塞作为T-LBL的初始表现，提示临床遇到不明原因心包积液的青少年患者时，需考虑淋巴瘤可能。

超声心动图是诊断心脏压塞的首选方法，敏感度达90%以上，其特征性表现包括右房收缩期塌陷、右室早期塌陷和呼吸变异度增大的下腔静脉。CT扫描在心包积液病因学检查中具有重要价值，可检测纵隔肿瘤病变。本病例中纵隔肿块尺寸达132×105 mm，符合T-LBL好发于纵隔的特点（50-75%病例）。

该研究强调心脏压塞作为T-LBL罕见首发表现的重要性，心包穿刺术是挽救生命的紧急处理措施，而明确诊断需依赖组织活检和免疫表型分析。这一病例拓展了临床对淋巴瘤临床表现多样性的认识，为青少年不明原因心包积液的鉴别诊断提供了新思路。