对泄殖腔畸形的全面分类为个性化、有针对性的重建提供了有用的指导

《Journal of Pediatric Surgery》：Comprehensive classification of cloacal malformation provides a useful guide for individualized targeted reconstruction

研究回顾1991-2021年59例Cloaca畸形患者的手术，提出综合分类系统指导尿生殖道重建。根据直肠瘘口、阴道 duplication、膀胱颈是否存在等特征分为四型，指导手术方案选择，如类型1仅需会阴皮肤切开，类型2使用直肠残端旋转瓣重建后阴道壁，类型3、4需腹部手术联合血管化皮瓣。结果显示新型技术减少 introital狭窄（2/59 vs 1/34），证实分类系统对手术规划的有效性。

　　

魏彦嘉

澳大利亚霍巴特皇家医院小儿外科部门

摘要

目的

回顾一种全面的分类系统在指导泄殖腔畸形所需泌尿生殖重建类型方面的实用性。

方法

对1991年至2021年间接受治疗的泄殖腔畸形患者进行了回顾性分析，将泄殖腔解剖结构与所需的泌尿生殖重建进行了关联。开发了一种全面的泄殖腔分类系统。该分类系统考虑了泄殖腔的所有组成部分、膀胱颈和近端尿道的存在情况；直肠和阴道进入泄殖腔的情况以及是否存在明显的阴道膨出。这种严重程度分类系统为所需的泌尿生殖重建类型提供了指导。泄殖腔重建的重点是打开共同通道，并尽量保持前阴道壁、尿道和膀胱颈结构的原位，以避免损伤膀胱和生殖功能。随后采用了一种新技术来重建后阴道壁，使其与阴道口后庭连续。这种来自远端直肠的蒂状移植组织也可用于严重类型泄殖腔的阴蒂小叶重建。在泄殖腔重建后3至6个月进行结肠造口术时，评估了阴道和阴道口的重建效果。

结果

本研究共回顾了59名患者。4名1型泄殖腔患者仅需要会阴部皮肤切除或有限的阴道口成形术。所有12名2型泄殖腔患者均接受了远端直肠残端旋转瓣移植以增强后阴道壁。39名3型和4型泄殖腔患者需要腹部手术来移动高位直肠，拉出的直肠远端部分可用于增强后阴道壁并与阴道口连续；同时也可用于修复阴蒂小叶的内表面。在5名患者中，远端直肠段发生缺血，因此将其作为全层游离移植组织使用。在结肠造口术时，59名患者中有2名出现阴道口狭窄。接受游离移植的5名患者中有1名出现阴道口狭窄，而接受蒂状移植的34名患者中仅有1名出现这种情况。所有6名3b型患者在泄殖腔重建前均接受了初步的阴道造口术以引流围产期阴道膨出。

结论

这种全面的泄殖腔畸形分类系统为根据患者泄殖腔的严重程度确定所需的重建类型提供了明确的指导。对于严重的泄殖腔畸形，可以使用一种微创的新技术成功进行泌尿生殖重建，而不会破坏前阴道壁-尿道-膀胱颈结构。

部分摘录

引言

持续性泄殖腔或泄殖腔畸形是一种罕见的女性畸形，其特征是存在一个共同的泄殖腔外开口，该开口是尿液、生殖道和结肠直肠通道的共同出口[1]。泄殖腔各组成部分的缺陷范围各不相同，导致每个患有持续性泄殖腔的女孩可能存在多种复杂的解剖结构。根据严重程度对泄殖腔进行分类有助于制定重建计划。

材料与方法

对1991年至2021年间接受治疗的泄殖腔畸形患者进行了回顾性分析，根据影像学检查、内镜评估和手术发现记录了泄殖腔的解剖结构。根据泄殖腔的各个组成部分，将每位患者按照泄殖腔的严重程度进行分类。

泄殖腔畸形的全面分类系统

该分类系统考虑了泄殖腔的所有组成部分。

结果

共回顾了59名在1991年至2021年间接受泄殖腔泌尿生殖重建的患者，分析了他们的泄殖腔解剖结构和所进行的重建情况。

在4名患者中，由于初次进行肛门直肠拉通手术的位置不在本研究范围内，因此其泄殖腔的具体解剖结构不明确。这4名患者在生殖重建时均没有阴道膨出现象，表明最初的泄殖腔结构可能已经改变。

讨论

以往曾通过测量共同通道的长度来区分低度和高度持续性泄殖腔[9]。也有研究考虑利用尿道长度来确定所需的手术类型[10]。目前提出了一种更全面的分类系统，该系统涵盖了泄殖腔的所有组成部分。

结论

本研究展示了新的分类系统与新的泌尿生殖重建方法相结合的实用性。该分类系统考虑了泄殖腔的所有组成部分，将持续性泄殖腔患者分为四个严重程度等级，从而为每位患者所需的重建重点提供了指导。对于1型（轻度）泄殖腔，仅在肛门直肠成形术时需要对阴道口进行重建。

声明

我没有任何需要声明的利益关系。

作者贡献声明

魏彦嘉：撰写 – 审稿与编辑、撰写 – 原稿、方法学、概念构思

致谢

我要感谢马来西亚多家小儿外科中心的同事们在我进行这项研究期间对我的帮助。