综述：特发性肺纤维化中的肌肉减少症：一项更新的系统性回顾和荟萃分析

《Frontiers in Medicine》：Sarcopenia in idiopathic pulmonary fibrosis: an updated systematic review and meta-analysis

特发性肺纤维化（IPF）患者中肌少症（sarcopenia）的患病率为25%，其存在与肺功能下降、运动能力降低及预后不良相关。研究通过系统综述和元分析，纳入15项观察性研究，评估了肌少症诊断标准（如欧洲及亚洲工作组标准）对患病率的影响，并发现肌少症患者的肺功能指标（如FVC、DLCO%）和6分钟步行距离显著低于非肌少症患者。结论强调早期识别和治疗肌少症的重要性，并呼吁标准化诊断和前瞻性研究。

　　近年来的研究表明，在多种慢性疾病中，肌肉减少症（Sarcopenia）作为一种常见的合并症，与患者的临床结果密切相关。然而，在特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）这一特定人群中，关于肌肉减少症的关注度仍然不足。为了填补这一研究空白，本系统综述和荟萃分析旨在评估IPF患者中肌肉减少症的发生率，并探讨其与肺功能及预后之间的关系。通过综合分析现有文献，研究发现IPF患者中肌肉减少症的发生率较高，且与较差的肺功能、运动能力以及临床结局密切相关。这些发现为IPF患者的早期识别和干预提供了重要的依据，并强调了建立统一的肌肉减少症诊断标准和研究方法的必要性。

IPF是一种以肺间质进行性纤维化为特征的疾病，其病因尚不明确，临床表现包括进行性呼吸功能下降、呼吸困难、运动耐力减退以及生活质量显著降低。由于肺纤维化引起的组织重塑和慢性炎症，IPF患者常伴随营养不良和肌肉质量下降。这些变化不仅影响患者的日常活动能力，还可能导致更高的住院率、并发症风险和死亡率。肌肉减少症在呼吸系统疾病中表现出多种不良影响，如跌倒、骨折、住院率增加等，同时与肺功能受损和较差的临床结果密切相关。在IPF患者中，肌肉减少症的检测不仅有助于识别高危个体，还可能为制定个体化的治疗策略提供参考。

在本研究中，通过系统检索PubMed、Embase、Web of Science、CNKI和Cochrane Library等数据库，共纳入15项符合标准的研究。研究结果显示，IPF患者中肌肉减少症的发生率为25%（95% CI: 23–28%），这一比例在不同亚组分析中保持一致，无论依据的是欧洲肌肉减少症工作组2019（EWGSOP2）标准还是亚洲肌肉减少症工作组2019（AWGS 2019）标准，肌肉减少症的发生率均未显著变化。此外，研究还发现，无论患者来自亚洲还是欧洲，肌肉减少症的发生率均高于无肌肉减少症的IPF患者，说明这一现象在不同人种中具有普遍性。然而，由于研究样本中男性占比较高，且缺乏明确的性别特异性诊断标准，目前尚无法对性别差异进行深入分析。

在评估IPF患者中与肌肉减少症相关的指标时，研究发现多个关键参数均显著下降。例如，肌少症指数（SMI）在IPF患者中普遍低于正常范围，这可能反映了肌肉质量的减少。手握力（HGS）和躯干肌横截面积（ESMCSA）也表现出类似的下降趋势，提示肌肉力量和体积的减退。此外，通过步态测试（TUG）评估的运动能力同样受到肌肉减少症的显著影响。这些发现表明，肌肉减少症在IPF患者中不仅是一种常见的临床现象，还可能成为评估疾病严重程度和预后的重要指标。

在肺功能方面，研究发现IPF患者中存在肌肉减少症的个体，其肺功能指标如肺活量（FVC）和肺一氧化碳弥散能力（DLCO）均显著下降。这可能与肌肉减少症引起的呼吸肌力量减弱以及肺组织纤维化导致的气体交换能力降低有关。同时，6分钟步行测试（6MWT）的结果也显示，肌肉减少症患者在运动耐力方面表现较差，进一步验证了肌肉减少症对IPF患者生活质量的负面影响。值得注意的是，尽管某些研究发现FEV1/FVC比值在肌肉减少症患者中无显著差异，但其他指标如FVC%和DLCO%则显示出明显差异，这提示肌肉减少症对肺功能的评估具有重要价值。

此外，研究还探讨了肌肉减少症对IPF患者预后的影响。数据显示，肌肉减少症与更高的死亡率和更差的临床结局显著相关。例如，一些研究发现，肌肉减少症患者在IPF合并症中表现出更短的生存时间，这可能与肌肉减少症导致的全身性炎症反应和氧化应激有关。然而，值得注意的是，某些研究未能发现肌肉减少症与死亡率之间的显著关联，这可能与样本量较小或随访时间不足有关。因此，未来的研究需要进一步扩大样本量，并延长随访时间，以更准确地评估肌肉减少症对IPF患者预后的影响。

在治疗方面，研究发现IPF患者中肌肉减少症的发生率与抗纤维化药物（如尼达尼布和吡非尼酮）的使用并无显著关联。然而，这些药物可能通过抑制食欲和影响肌肉代谢而间接影响肌肉减少症的发展。因此，在临床实践中，需要关注这些药物对患者肌肉状况的潜在影响，并在治疗过程中结合肌肉评估，以优化治疗策略。同时，糖皮质激素的使用也可能与肌肉减少症相关，但目前仅有少数研究对其与肌肉减少症的关系进行了探讨，未来的研究应更加关注这一方面。

本研究的局限性主要包括以下几个方面。首先，纳入的研究中，肌肉减少症的诊断标准存在较大差异，这可能导致结果的异质性。其次，由于研究中未报告详细的年龄分层数据，因此无法深入分析年龄对肌肉减少症发生率的影响。此外，部分研究未对合并症进行充分评估，这可能影响对肌肉减少症与多种疾病之间关系的全面理解。最后，由于研究中缺乏关于特定干预措施（如肺康复和营养支持）对肌肉减少症改善效果的定量分析，因此无法全面评估干预措施的有效性。

综上所述，本研究揭示了IPF患者中肌肉减少症的高发生率及其对肺功能和预后的重要影响。这些发现强调了在IPF患者中进行肌肉状况评估的必要性，并呼吁建立统一的诊断标准和研究方法，以提高研究的准确性和可比性。未来的研究应进一步探索肌肉减少症的机制，并开发有效的干预措施，以改善IPF患者的临床结局。此外，开展前瞻性、多中心的研究，并结合性别和合并症的分析，将有助于更全面地理解肌肉减少症在IPF中的作用。