成人脊髓弥漫性中线胶质瘤若具有毛刺样特征，其预后通常较好

《Neurological Sciences》：Adult spinal cord diffuse midline gliomas with piloid features have a better prognosis

脊髓弥漫性中线胶质瘤（DMG-SCs）预后差，但部分患者生存期延长。本研究分析43例H3K27M阳性DMG-SCs，发现5例伴Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒体的患者生存期显著延长（中位数36个月），其共有的FAT2/NF1基因突变及DNA甲基化特征提示该亚型可能预后更优。

　　

摘要

脊髓弥漫性中线胶质瘤（DMG-SC）属于高级别胶质瘤（WHO 4级），通常预后较差。然而，部分患者仍能获得较长的生存时间。我们回顾了43例表达H3K27M蛋白的DMG-SC病例，发现其中5例患者的生存时间较长，其肿瘤中存在罗森塔尔纤维（Rosenthal fibers）和嗜酸性颗粒体（eosinophilic granular bodies）。这5名患者（4名男性，1名女性，年龄在33至64岁之间，中位年龄为53.4岁）均患有胸段脊髓肿瘤。从组织学角度来看，这些肿瘤被归类为低级别或高级别胶质瘤。FAT2和NF1是最常见的基因突变类型。值得注意的是，这些患者的术前病程和生存时间均较长（分别为36个月和25个月）。DNA甲基化聚类分析结果显示，这5个病变属于同一类型。其中1例被明确诊断为DMG，而其余病例的评分不够准确。基于这些结果，我们推测具有绒毛状特征的DMG-SC可能属于一个独特的亚型，其预后可能更为良好。

脊髓弥漫性中线胶质瘤（DMG-SC）属于高级别胶质瘤（WHO 4级），通常预后较差。然而，部分患者仍能获得较长的生存时间。我们回顾了43例表达H3K27M蛋白的DMG-SC病例，发现其中5例患者的生存时间较长，其肿瘤中存在罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体。这5名患者（4名男性，1名女性，年龄在33至64岁之间，中位年龄为53.4岁）均患有胸段脊髓肿瘤。从组织学角度来看，这些肿瘤被归类为低级别或高级别胶质瘤。FAT2和NF1是最常见的基因突变类型。值得注意的是，这些患者的术前病程和生存时间均较长（分别为36个月和25个月）。DNA甲基化聚类分析结果显示，这5个病变属于同一类型。其中1例被明确诊断为DMG，而其余病例的评分不够准确。基于这些结果，我们推测具有绒毛状特征的DMG-SC可能属于一个独特的亚型，其预后可能更为良好。