父母对儿童神经纤维瘤病1型的适应：长期不确定性的影响

《Journal of Pediatric Health Care》：Parental Adjustment to Child Neurofibromatosis 1: The Role of Long-Term Uncertainty

本研究探讨神经纤维瘤病1型（NF1）患儿家长压力及内部化症状的影响因素，发现儿童严重程度、行为问题、学习困难与家长压力及内部化症状相关，长期不确定性部分中介这些关联。护理模型和不确定性理论为干预提供依据。

　　本研究探讨了神经纤维瘤病1型（NF1）儿童的父母在育儿过程中所面临的压力以及内部化症状（如焦虑和抑郁）的影响因素。研究发现，NF1儿童的病情严重程度与父母的育儿压力存在显著关联，同时，父母对NF1长期预后的不确定性在这些关系中起到部分中介作用。研究者通过分析172位父母的问卷数据，揭示了NF1儿童的行为问题、学习困难以及难以联系到NF1专科医生等因素如何加剧父母的育儿压力和心理负担。此外，研究还指出，父母采用逃避-回避型应对策略可能对他们的心理适应产生负面影响。

NF1是一种遗传性疾病，由位于第17号染色体上的NF1基因突变引起。该疾病在人群中较为罕见，据估算，每2,662名新生儿中就有1人受到影响，但实际在普通人群中可能更为普遍，有研究认为其发生率可能高达每432至752名新生儿中就有1人。NF1的多数病例是由新发突变（de novo variants）造成的，而其余病例则来源于家族遗传。这种疾病的复杂性不仅体现在其对儿童身体的影响上，还体现在对家庭心理和社交环境的深远影响。NF1患者可能会出现皮肤病变、神经系统异常以及认知功能障碍等问题，这些都会对家庭的日常生活带来挑战。

在育儿过程中，父母常常面临一系列独特的压力。首先，他们可能会感到对孩子的未来充满不确定性。由于NF1是一种慢性疾病，其病程和预后常常难以预测，这使得父母在照顾孩子时感到焦虑和担忧。其次，NF1儿童的外貌变化可能引发周围人对疾病的误解或歧视，这会增加父母的心理负担。此外，父母还可能感到孤立无援，因为社会对NF1的认知有限，他们可能难以找到能够提供专业支持的资源。这些因素共同作用，使得父母在育儿过程中承受更大的压力，甚至出现内部化症状。

研究还发现，NF1儿童的行为问题和学习困难与父母的育儿压力密切相关。行为问题可能包括注意力不集中、情绪波动以及社交障碍等，而学习困难则可能影响儿童的学业表现和自信心。这些挑战不仅增加了父母在照顾孩子时的精力消耗，还可能导致他们产生焦虑、抑郁等负面情绪。同时，研究指出，父母在寻求专业支持时遇到的困难，如难以联系到NF1专科医生，也会进一步加剧他们的压力。这表明，除了孩子的病情本身，外部支持系统的不足也会对父母的心理健康产生重要影响。

为了更深入地理解这些因素之间的关系，研究者采用了“照顾者过程与负担模型”（Caregiver Process and Burden Model）和“疾病不确定性模型”（Uncertainty in Illness Model）作为理论框架。前者强调了照顾者背景、医疗资源获取以及儿童相关因素如何共同影响父母的育儿压力和心理状态，而后者则关注疾病本身的不确定性如何影响父母的情绪和应对方式。通过结合这两个模型，研究者能够更全面地分析NF1对父母心理健康的多方面影响。

研究采用了横断面设计，收集了来自不同地区的172位父母的匿名在线调查数据。调查内容涵盖了父母的育儿压力、应对方式、内部化症状以及儿童NF1相关因素。通过分析这些数据，研究者发现，尽管NF1儿童的父母面临诸多挑战，但他们的育儿压力和内部化症状水平与普通人群中的父母相似。然而，对于那些长期感到对NF1预后不确定的父母来说，他们更有可能经历较高的育儿压力和心理负担。这一发现强调了不确定性在父母心理适应过程中的重要性。

此外，研究还指出，父母的应对策略在调节育儿压力方面起着关键作用。例如，积极的应对方式，如寻求专业支持、调整家庭环境以及建立有效的沟通机制，有助于缓解父母的压力。相反，逃避-回避型的应对策略，如忽视问题、减少与孩子的互动或拒绝寻求帮助，可能会加重父母的心理负担。因此，研究建议，医疗团队和相关支持机构应帮助父母更好地应对不确定性，提供清晰、分阶段的教育，并确保他们能够获得专业的医疗和心理支持。

研究的局限性在于样本的代表性问题。由于参与研究的父母主要来自特定地区，且多数为女性，因此研究结果可能无法完全适用于所有NF1儿童的父母群体。此外，样本中父母的教育水平和家庭收入相对较高，这可能影响研究结果的普遍性。因此，未来的研究需要进一步扩大样本范围，以确保研究结果的广泛适用性。

尽管存在这些局限性，本研究仍然为NF1儿童的父母提供了重要的见解。它揭示了NF1对父母心理健康的多方面影响，并强调了不确定性在其中的关键作用。研究还指出，医疗团队和家庭支持系统在帮助父母应对这些挑战方面的重要性。因此，未来的研究和实践应更加关注如何通过有效的干预措施，减轻NF1儿童父母的心理负担，提高他们的心理适应能力。

总之，NF1不仅对儿童的健康产生深远影响，也对家庭的心理和社交环境带来挑战。父母在育儿过程中承受的压力和内部化症状，不仅与孩子的病情有关，还受到多种外部因素的影响。通过理解这些因素之间的相互作用，可以更好地制定支持策略，帮助父母应对NF1带来的挑战。未来的研究和实践应更加注重为NF1儿童的家庭提供全面的支持，包括心理辅导、医疗资源协调以及社会支持网络的建立。这些措施将有助于改善父母的心理健康状况，从而提升整个家庭的生活质量。