一名患有嗜酸性肉芽肿多血管炎且PR3-ANCA检测呈阳性的患者，出现了快速进展的双眼前部缺血性视神经病变

《Neuro-Ophthalmology》：Rapidly Sequential Bilateral Anterior Ischaemic Optic Neuropathy in a Patient with Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis and Positive PR3-ANCA

嗜酸性粒细胞性血管炎伴PR3-ANCA阳性患者出现双目快速进展性非动脉性前部缺血性视神经病，经激素和免疫球蛋白治疗视力恢复有限，最终发展为双目视神经萎缩。该病例提示EGPA中NAION的多因素病因学，包括低血压、胺碘酮毒性及动脉粥样硬化，并揭示PR3-ANCA阳性伴哮喘缺失的异质性特征。

　　

摘要

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）是一种罕见的多系统炎症性疾病，其特征是哮喘、嗜酸性粒细胞增多以及器官的肉芽肿性血管炎病变。眼部表现较为少见，包括特发性眼眶炎症和缺血性血管炎，如视网膜血管阻塞或缺血性视神经病变。我们报道了一例40岁的女性患者，她患有EGPA并检测出蛋白酶3抗中性粒细胞胞浆抗体（PR3-ANCA）阳性，最终发展为双侧非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）。患者最初表现为右眼急性管状视野缺损，48小时内病情迅速进展至双眼受累。影像学检查显示视盘水肿和OCT检查中的缺血性病变，而多普勒超声和血管造影未发现明显的血管狭窄。尽管接受了静脉注射甲基泼尼松龙和免疫球蛋白治疗，患者的视力恢复有限，中央视力仅部分保留，并最终发展为双侧视神经萎缩。该病例强调了EGPA中NAION的多因素病因，相关因素包括低血压、胺碘酮毒性和广泛的动脉粥样硬化。PR3-ANCA阳性和无哮喘症状属于非典型表现，这引发了关于ANCA阳性血管炎异质性及其在NAION病理生理学中作用的问题。