2025年肥厚型心肌病多模态心脏影像学管理新进展：欧洲心血管影像协会临床共识解读

《European Heart Journal - Cardiovascular Imaging》：Role of multimodality cardiac imaging in the management of patients with hypertrophic cardiomyopathy in 2025. A Clinical Consensus Statement of the European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI) of the ESC

本共识声明针对肥厚型心肌病(HCM)影像学评估需求，系统阐述了超声心动图、心脏磁共振(CMR)、心脏计算机断层扫描(CCT)及核素显像等多模态影像(MMI)技术在诊断分型、危险分层和治疗监测中的最新应用。研究团队通过整合2023年ESC心肌病指南发布后的新证据，明确了MMI在识别早期表型、评估左室流出道梗阻(LVOTO)、心肌纤维化(LGE)量化等关键场景的临床价值，为个体化诊疗提供了影像学依据。

　　

肥厚型心肌病(HCM)作为最常见遗传性心肌病，其临床管理始终面临巨大挑战：如何从看似健康的携带者中识别高危个体？如何精准预测猝死风险？又该如何区分生理性心肌肥厚与病理性改变？这些问题的答案，很大程度上隐藏在心脏影像学提供的海量信息中。2025年欧洲心血管影像协会(EACVI)发布的这份临床共识声明，犹如一场及时雨，为临床医生提供了系统化应用多模态影像(MMI)技术的全景路线图。

该研究基于2014年ESC指南和2015年EACVI共识发布后的十年证据积累，针对HCM诊疗中存在的诊断标准僵化、风险分层不足、治疗监测手段单一等痛点，全面梳理了超声心动图、心脏磁共振(CMR)、心脏CT等影像技术在疾病全周期管理中的价值定位。研究团队由葡萄牙Hospital CUF Descobertas的Nuno Cardim教授领衔，联合欧洲20余家医疗中心的影像学专家，通过系统分析循证医学证据和临床实践经验，确立了MMI在HCM诊断鉴别、症状机制解析、预后评估和家族筛查四大核心场景的应用规范。

关键技术方法包括：1）采用超声心动图测量左室最大壁厚(MWT)和LVOTO梯度，结合Valsalva等诱发试验；2）应用CMR晚期钆增强(LGE)技术量化心肌纤维化，使用T1 mapping和细胞外容积(ECV)评估弥漫性纤维化；3）通过心脏CT排除冠心病，利用核素显像评估心肌灌注和代谢异常；4）整合英国生物银行(UK Biobank)等大型队列数据验证新诊断标准。

HCM表型谱系与疾病演变轨迹

研究系统描绘了HCM从基因携带者(G+P-)到终末期的完整疾病谱：早期非肥厚表型可表现为轻微功能异常和微观结构改变；经典表型呈现基底段间隔肥厚、反向曲线型、心尖肥厚等形态学分型；晚期重构阶段则分化为收缩功能障碍型（心室扩张、壁变薄）和限制型（小心室腔、舒张功能严重受损）。值得注意的是，女性患者更易出现梗阻性表型和舒张功能障碍，而肥胖可加剧心肌肥厚程度，这些修饰因素都需在影像评估中重点关注。

超声心动图的核心地位与技术创新

超声仍是HCM一线影像工具，但其内涵已显著扩展。共识详细规范了MWT测量要点（避免右室结构包含误差）、LVOTO评估流程（静息-站立-Valsalva-运动逐级诱发）、舒张功能多参数整合评估（E/e'≥10、Ar-A≥30 ms、LAVI≥34 ml/m²、sPAP>35 mmHg）。特别推荐应用整体纵向应变(GLS)识别早期收缩功能受损，心肌做功(Myocardial Work)技术则通过纳入后负荷，为非梗阻性HCM提供更准确的心肌功能评估。

心脏磁共振的组织特征解析

CMR凭借其卓越的组织特性分辨能力，成为HCM评估的"游戏规则改变者"。LGE检出率达65%，其分布模式（右室插入点、肌壁内、心尖下内膜）具有重要预后意义。研究确认广泛LGE（≥15%左室质量）使猝死风险增加2.3倍，支持其作为中低危患者ICD植入决策的修正因子。T1 mapping和ECV量化技术进一步揭示弥漫性纤维化，而应力灌注成像则直观展示微循环功能障碍。

风险分层的影像学生物标志物体系

共识整合了ESC和AHA/ACC两大指南的猝死风险评估方案：ESC的HCM Risk-SCD计算器包含MWT、左房内径(LA-AP)、LVOT梯度等连续变量；北美指南则关注MWT≥30 mm、左室心尖动脉瘤伴纤维化、LVEF<50%等二元风险因子。特别强调对心尖动脉瘤（≥2 cm）和广泛LGE的识别，这些发现可能改变治疗策略。

治疗监测与新兴技术前景

针对梗阻性HCM，影像学在心脏肌球蛋白抑制剂(CMI)治疗监测中发挥关键作用，需确保用药前LVEF≥55%-60%，治疗中防范LVEF降至<50%。对酒精室间隔消融和外科肌切除术患者，术后3-6个月的影像随访评估室间隔变薄和梯度下降程度至关重要。未来方向包括基因型-影像表型关联研究、人工智能辅助诊断、个性化诊断标准（考虑体表面积、性别、种族因素的壁厚指数）以及分子影像探针（如FAPI-PET显像成纤维细胞活化）等创新应用。

研究结论强调，多模态影像已从单纯的诊断工具演变为HCM全程管理的核心决策支持系统。通过精准识别疾病表型、量化心肌纤维化负荷、评估血流动力学后果和预测心律失常风险，现代影像技术为HCM患者提供了从早期诊断到个体化治疗的全链条管理方案。随着人工智能技术和新型影像生物标志物的不断发展，未来有望实现更早期的疾病识别、更精准的风险预测和更高效的治疗效果评估，最终改善患者预后。

这份共识声明的重要意义在于：首次系统构建了HCM多模态影像评估的标准化框架，澄清了不同影像技术在疾病管理各环节的定位与协同关系；推动影像学从形态描述向功能定量、从静态评估向动态监测的范式转变；为基因携带者管理、运动员心脏鉴别、妊娠期监测等特殊场景提供具体指导；通过提出基于人群规范的诊断标准革新理念，为突破当前"一刀切"的15 mm诊断阈值奠定理论基础。