α-半乳糖综合征患者的围手术期管理：病例报告

《European Journal of Anaesthesiology and Intensive Care》：Perioperative management of a patient with alpha-gal syndrome: A case report

alpha-gal综合征患者接受肺肿瘤切除术中需严格规避动物源性成分，通过多学科协作制定麻醉及手术方案，术后密切监护48小时，成功预防迟发过敏反应。

　　alpha-gal综合征是一种由蜱虫叮咬引发的过敏性疾病，其特点是患者体内会产生特定的免疫球蛋白E（IgE）抗体，这些抗体针对一种名为α-半乳糖（galactose-alpha-1,3-galactose，简称α-gal）的寡糖，这种物质广泛存在于除灵长类动物以外的哺乳动物组织中。这种综合征的典型表现是，患者在食用红肉或含有动物明胶的产品后出现延迟性过敏反应，反应的严重程度因人而异，甚至可能引发严重的过敏性休克。由于α-gal综合征的临床表现与常规食物过敏有所不同，其诊断和管理在医疗实践中具有一定的复杂性，尤其是在手术过程中需要特别注意。

在本案例中，一名67岁的女性患者因右肺肿瘤接受了右下叶肺叶切除术。她的病史包括高血压、严重肥胖（BMI为40.4）、甲状腺功能减退、抑郁症、慢性阻塞性肺疾病（COPD）以及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者曾于两年前被蜱虫叮咬，并在近期食用红肉后出现了水肿等过敏反应，最终被确诊为α-gal综合征。为了确保手术安全，医疗团队根据患者的具体情况制定了个性化的围术期管理方案，重点在于识别和排除所有可能引发交叉过敏反应的药物和医疗器械。

围术期管理的核心在于全面评估患者病史，特别是与α-gal综合征相关的风险因素，如蜱虫叮咬史、红肉过敏反应以及血型等因素。研究发现，α-gal综合征的诊断往往依赖于详细的病史采集和特定的过敏测试，而非常规的皮肤点刺或血液检测。因此，对于此类患者，术前评估必须细致入微，以识别所有可能引发过敏反应的物质，并制定相应的预防措施。此外，由于α-gal可能存在于多种药物和医疗器械中，如明胶、甘油、乳糖等，医疗团队需要对所有涉及的药物和设备进行严格筛查，以确保没有潜在的过敏原。

在本案例中，患者被明确告知哪些药物和食物是禁忌的，并且在术前提供了详细的过敏信息。基于这一信息，医疗团队对所有可能的药物和材料进行了排查，确保没有使用含有动物来源成分的制剂。例如，常用的麻醉药物如丙泊酚（propofol）虽然本身不含α-gal，但其配方中可能含有动物来源的甘油，因此需要与制造商确认其来源。幸运的是，法国市场上的丙泊酚制剂由Fresenius Kabi和Aspen公司生产，其甘油来源为植物性，因此可以安全使用。这一过程体现了围术期管理中对药物成分的高度重视，尤其是在处理特殊过敏患者时，任何细节都不能忽视。

在麻醉诱导过程中，医疗团队选择了不含动物来源成分的药物组合，包括丙泊酚（使用植物性甘油配方）、右美托咪定（esketamine）、舒芬太尼（sufentanil）以及区域麻醉药物如左布比卡因（levobupivacaine）。这些药物的选择基于其安全性以及对患者潜在过敏风险的规避。此外，为防止术后恶心呕吐，医疗团队使用了地塞米松（dexamethasone）、滴氯嗪（droperidol）和昂丹司琼（ondansetron）等药物，这些药物均不含可能引发交叉反应的成分。

术后管理同样需要高度关注。患者在手术过程中接受了乳酸林格液（lactated Ringer's solution）和去甲肾上腺素（norepinephrine）以维持血流动力学稳定。同时，为了防止神经肌肉阻滞的残留效应，使用了糖蛋白（sugammadex）进行逆转。患者在手术室被唤醒并拔除气管导管后，转入重症监护室（ICU）接受密切监测，以确保术后没有因接触过敏原而引发不良反应。术后还使用了多种药物和医疗器械，如植物源性纤维素止血材料（Surgicel?）、合成缝线（Filapeau?、Vicryl?、Prolene?和PDS?）以及区域性镇痛药物（如左布比卡因），这些选择均考虑到了患者对动物来源成分的敏感性。

围术期管理的另一个关键点是预防血栓形成。在本案例中，患者接受了依诺肝素（fondaparinux，商品名Arixtra?）的皮下注射，这是一种完全合成的抗凝药物，不含动物来源成分。此外，还使用了压缩袜（compression stockings）作为辅助预防措施。这些措施的实施，不仅避免了可能的过敏反应，也确保了患者在术后能够安全地恢复。

在术后恢复过程中，患者接受了多模式镇痛策略，包括静脉注射的吗啡、奈福泮（nefopam）、对乙酰氨基酚（paracetamol）和酮咯酸（ketoprofen），以及区域镇痛技术，如斜方肌阻滞、椎旁阻滞和椎旁镇痛导管的放置。这些措施的组合旨在最大程度地减少术后疼痛，同时避免使用可能含有过敏原的药物。此外，医疗团队还特别关注了药物中的辅料成分，如甘油、明胶、乳糖等，这些辅料可能成为过敏反应的诱因，因此需要进行严格的筛查和排除。

α-gal综合征的诊断和管理在全球范围内仍然面临一定的挑战。尽管该病已在多个国家被报道，但实际患病人数可能被低估，因为许多患者并未意识到其过敏反应与蜱虫叮咬之间的关联。此外，由于α-gal可能存在于多种药物和医疗器械中，其诊断和管理需要跨学科团队的密切合作，包括麻醉科、胸外科、重症监护科以及药房等部门。这种多学科协作模式不仅有助于全面评估患者的风险，还能确保围术期管理的个性化和安全性。

α-gal综合征的发病机制涉及免疫系统对α-gal的异常反应。当患者被蜱虫叮咬后，其体内会产生针对α-gal的IgE抗体。这些抗体在接触含有α-gal的食物或药物后，会引发一系列过敏反应，包括皮肤红肿、瘙痒、呼吸道症状以及严重的过敏性休克。由于反应的发生时间可能较长，因此在围术期管理中，不能仅依赖于术前的“测试剂量”来判断是否会出现过敏反应，而应采取更为谨慎的策略，如完全避免使用可能含有过敏原的药物，并进行术后长期监测。

此外，α-gal综合征的临床表现具有显著的个体差异，这意味着每个患者的具体情况都需要被仔细评估。例如，一些患者可能在接触α-gal后立即出现反应，而另一些患者则可能在数小时甚至数天后才表现出症状。因此，围术期管理必须考虑这些潜在的延迟反应，并制定相应的应对措施。例如，患者在术后需要被密切观察，特别是在使用任何可能含有动物来源成分的药物或材料之后，以确保及时发现和处理任何过敏反应。

在本案例中，患者被安排在高依赖护理单元（HDU）接受48小时的密切监测，以防止意外接触高风险物质。这种做法虽然在资源上较为耗费，但对于首次处理α-gal综合征的病例来说，是必要的预防措施。随着对该病的认识不断加深，未来的管理策略可能会更加灵活，例如在建立标准化的围术期方案后，减少对高风险患者的过度监测。然而，目前仍需保持高度警惕，特别是在手术过程中可能接触到的多种药物和医疗器械中，α-gal的存在可能被忽视。

α-gal综合征的诊断和管理不仅对患者的安全至关重要，也对医疗团队的专业能力和协调能力提出了更高要求。医生和护士需要具备对这种罕见过敏反应的识别能力，并能够迅速采取措施以防止不良后果的发生。同时，医疗团队还需要与药房部门密切合作，确保所有使用的药物和设备都经过严格筛查，以避免任何潜在的过敏原。

对于α-gal综合征患者，围术期管理的关键在于全面的风险评估和个性化方案的制定。这包括详细的病史采集、过敏测试的确认、药物和器械的筛选，以及术后的持续监测。此外，患者教育也是不可忽视的一环，确保他们了解哪些食物和药物需要避免，以及在手术前后需要注意的事项。通过这些措施，医疗团队能够最大程度地降低患者在围术期出现过敏反应的风险，从而保障手术的安全和顺利进行。

在实际操作中，围术期管理需要医疗团队具备跨学科的知识和协作能力。例如，麻醉科医生需要了解药物成分，以确保选择安全的麻醉药物；胸外科医生则需要根据患者的具体情况制定手术方案；药房部门需要对所有药物进行成分筛查，以排除可能的过敏原。这种多学科合作模式不仅提高了管理的效率，也增强了患者的安全保障。

总的来说，α-gal综合征的围术期管理是一项复杂而细致的工作，需要医疗团队的高度重视和全面准备。通过详细的病史采集、严格的药物筛选和术后密切监测，可以有效降低患者在手术过程中出现过敏反应的风险。此外，随着对该病的研究不断深入，未来的管理策略可能会更加完善，但目前仍需依赖于个体化的评估和应对措施。对于α-gal综合征患者，围术期管理不仅是对患者身体状况的照顾，更是对医疗团队专业素养和协作能力的考验。