综述：涉及眶额叶皮层癫痫发作的症状学：关于沉默性癫痫的叙述性综述

《Journal of Clinical Neurophysiology》：Semiology of Seizures Involving the OFC: A Narrative Review About a Silent Epilepsy

本综述系统探讨了眶额叶皮层（Orbitofrontal Cortex, OFC）癫痫发作的复杂症状学，指出其因致痫区网络（Epileptogenic Zone Network, EZN）范围不同而表现各异。OFC局限性EZN发作症状稀疏（如运动过度行为、语言自动症），而扩展性EZN则症状更丰富，且与网络分布相关（如颞叶参与时出现更多先兆、口部自动症）。文章强调单纯症状学不足以界定EZN范围，凸显了全面术前评估的重要性。

　　

Abstract

背景

眶额叶皮层（Orbitofrontal Cortex, OFC）是一个细胞构筑多样且高度互联的大脑区域。涉及OFC的癫痫发作由于其多变的症状学特征，常常与典型的额叶和颞叶癫痫症状重叠，因而在诊断上面临显著挑战。此外，OFC癫痫发作的症状学受到致痫区网络（Epileptogenic Zone Network, EZN）的塑造，该网络可能涉及发作期的扩散或功能网络的重构。

主要发现

通过对87例OFC相关癫痫患者的系统回顾，并应用国际抗癫痫联盟（ILAE）的最新分类标准进行分析，本研究揭示了关键发现。当致痫区网络（EZN）局限于OFC时，其发作症状相对稀疏，常见的表现包括运动过度行为（hyperkinetic behaviors）、语言自动症（verbal automatisms）以及频繁的睡眠关联发作。相比之下，当EZN扩展至其他脑区时，症状学特征则变得更为丰富多样，其具体表现取决于EZN的分布范围。

具体而言，当EZN涉及颞叶时，临床症状更常出现先兆（auras）、口部消化自动症（oro-alimentary automatisms），并且更多地在睡眠中发生。而当EZN扩展至额叶和岛叶时，则更倾向于表现为伴有更多模仿和手势自动症（mimic and gestural automatisms）的运动过度行为。

症状学与网络连接

OFC局限性EZN发作的症状学模式与OFC的功能连接模式相吻合。研究发现，外侧OFC起源的发作倾向于向同侧外侧和内侧额叶传播，而内侧OFC起源的发作则更容易向颞叶（包括内侧和颞极）传播。这从网络层面解释了不同症状表现的神经基础。

临床意义与挑战

尽管在群体水平上观察到这些规律，但研究指出，单纯依靠临床症状学特征似乎不足以精确界定EZN的扩展范围或具体分布。从症状学分类来看，“额叶”样表现（"frontal" like profiles）更为常见（约占患者的三分之二），而“颞叶”样表现（"temporal" like profiles）则更多与扩展性EZN相关。这一发现突显了对涉及OFC的癫痫患者进行详尽术前评估的极端重要性，其目的是为了准确描绘EZN的扩展和分布情况，从而为制定精准的手术治疗方案提供关键依据。

Plain Language Summary

orbitofrontal cortex (OFC)癫痫发作因其症状多变，且与额叶和颞叶癫痫相似，诊断难度较大。一项对87名患者的研究利用最新癫痫分类法分析了发作症状。研究发现，局限于OFC的发作症状较少，如运动过度行为和语言自动症，常发生于睡眠中。而致痫区网络（EZN）扩展的发作则症状更多样，受EZN扩散范围影响。颞叶受累时，更多出现先兆、口部自动症，且多在睡眠中发生；而额叶和岛叶参与时，则涉及伴有更多模仿和手势自动症的运动过度行为。这些发现强调了在OFC癫痫手术前进行详细评估以绘制EZN图谱的必要性。