超低剂量CT替代传统胸片评估儿童囊性纤维化疾病严重程度的创新研究

《Scientific Reports》：Ultralow dose computed tomography as an alternative to conventional chest radiography for the evaluation of disease severity in paediatric cystic fibrosis

本研究针对儿童囊性纤维化(CF)患者长期影像学监测的辐射暴露问题，开展了超低剂量CT(ULDCT)与常规胸片(CR)的对比研究。结果显示ULDCT在辐射剂量近似于正侧位胸片的情况下(平均有效剂量0.07±0.01 mSv)，能够更敏感地检测CF特异性肺部病变（Brody II评分平均5.62），且具有优异的评估者间一致性(ICC=0.98)，显著优于胸片(Chrispin-Norman评分平均0.93，ICC=0.64)。这一突破性进展为儿童CF患者的长期随访提供了更安全、更精准的影像学监测方案。

　　

在囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）这一遗传性疾病的长期管理过程中，肺部并发症的早期发现和精准监测始终是临床工作的重中之重。传统的胸部X线摄影（Chest Radiography, CR）虽然辐射剂量较低，但其敏感性有限，往往难以捕捉到早期的细微肺部结构改变。而计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）虽能提供更为精细的影像，但其带来的辐射暴露风险，尤其是对于需要终身随访、生命周期不断延长的CF患儿而言，成了一个不容忽视的顾虑。随着CF跨膜传导调节因子（Cystic Fibrosis Transmembrane conductance regulator, CFTR）调节剂等新型疗法的应用，患者预后显著改善，中位预期生存期不断提升，这使得寻找一种既能精准评估病情又尽可能降低辐射风险的影像学方法变得尤为迫切。

近期，CT技术本身也在不断革新，辐射剂量降低技术日益成熟，使得“超低剂量CT”（Ultra-low dose CT, ULDCT）的概念照进现实。那么，能否开发出一种针对儿科CF患者的ULDCT扫描方案，使其在辐射剂量与常规胸片相当的前提下，诊断效能却远超后者呢？发表在《Scientific Reports》上的这项由Michael G. Waldron等人完成的研究，正是对这一关键问题的深入探索。

研究人员为开展此前瞻性研究，招募了2022年7月至2023年7期间就诊的45名4-16岁儿科CF患者。研究采用的关键技术方法包括：1) 使用特定参数（120 kV, 10 mA）实施ULDCT胸部扫描方案，并计算其辐射剂量（CTDI_vol、DLP、SSDE、有效剂量）；2) 采用Brody II评分系统（评估支气管扩张、黏液栓、支气管周围增厚、实质异常）对CT图像进行疾病严重程度评估，同时采用Chrispin-Norman评分系统评估胸片；3) 由两名放射科医生独立进行主观图像质量评估（诊断可接受度、噪声、支气管血管结构显示、条纹伪影）和客观图像质量评估（通过测量信噪比(Signal-to-Noise Ratio, SNR)）；4) 对临床数据（肺功能FEV₁、FVC、基因突变、 modulator治疗状况等）进行收集分析；5) 使用统计学方法（ICC、Krippendorff alpha）评估评分者间一致性。

研究结果

研究人群：共45名患儿（平均年龄10.5岁，64%为女性）接受了ULDCT检查。患儿整体肺功能尚可（FEV₁占预计值103%），多数（64%）接受Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor三联疗法治疗。

辐射剂量分析：ULDCT的平均有效剂量（Effective Dose, ED）仅为0.07 ± 0.01 mSv，与研究引用的常规正侧位胸片的剂量范围相近。与此前部分患儿接受过的改良低剂量CT（modified low dose CT, 平均ED 1.44 mSv）相比，剂量显著降低。

CT疾病严重程度：

平均Brody II总分为5.62分（满分21⁶），表明该队列总体结构性肺病程度较轻。两名评估者间的总体一致性极佳（组内相关系数ICC为0.98）。在Brody II各组分中，支气管扩张的评估者间一致性尚可（Krippendorff alpha=0.73），而其他组分（支气管周围增厚、黏液栓、实质异常）的一致性较差，研究者认为这与患儿总体病情轻、病变细微以及评分系统本身的主观性有关。

CT图像质量：

主观图像质量评估显示，所有类别（图像噪声、支气管血管结构显示等）均达到“可接受”至“高度可接受”水平。客观图像质量分析显示，ULDCT的信噪比（SNR）虽然低于作为内部对照的改良低剂量CT，但仍能满足诊断需求。

胸部X线片疾病严重程度：

胸片的平均Chrispin-Norman得分仅为0.93分（满分38分），评估者间一致性为中等（ICC=0.64）。更重要的是，研究发现有9名患儿胸片评分正常（Chrispin-Norman为0），但其ULDCT的Brody II评分却异常（平均3.63分），凸显了CT在检测轻微结构性病变方面远高于胸片的敏感性。

结论与讨论

本研究有力地证实，在辐射剂量与常规胸片相近的前提下，超低剂量CT（ULDCT）能提供远优于胸片的诊断信息，成功识别出儿科CF患者细微的肺部结极性病变，如支气管扩张、黏液栓等。其卓越的评估者间一致性（ICC 0.98）保证了评估结果的可靠性。尽管Brody II评分系统中部分组分的一致性有待提高，但这主要反映了早期轻微病变评估的普遍挑战，而非技术本身不足。

研究的重要意义在于，它为CF患儿的长期影像学随访提供了一种更为理想的平衡方案：在几乎不增加辐射风险的情况下，实现了诊断准确性的质的飞跃。这对于年幼、对辐射更敏感且需终身随访的CF患者群体至关重要。ULDCT发现的早期病变（即使肺功能或胸片正常）能指导临床及时调整治疗方案（如加强物理治疗、启用或停用黏液溶解剂），从而可能延缓疾病进展。虽然胸部磁共振成像（MRI）无辐射优势，但受限于可及性、成本和检查要求等因素，基于现有CT设备的ULDCT方案在当前临床实践中更具普适性和可行性。

总之，这项研究展示了通过优化扫描协议，在不牺牲诊断信心的前提下大幅降低CT辐射剂量的巨大潜力。研究者倡导，鉴于其卓越的诊断能力和微乎其微的辐射剂量代价，ULDCT应考虑作为儿科CF患者 surveillance 成像的首选 modality。未来需要在更大队列中进一步验证其长期价值，并推动标准化儿科CF影像学协议的建立。