幼儿时期的“上海热”：从两例致命病例中汲取的教训

《The Pediatric Infectious Disease Journal》：Shanghai Fever in Early Childhood: Lessons From Two Fatal Cases

上海综合征表现为社区获得性铜绿假单胞菌引起的急性重症脓毒症，伴肠源性败血症、坏死性皮肤病变及高死亡率。两例婴幼儿病例均呈现发热、消化道或全身症状，48小时内出现皮肤坏疽性脓皮病及代谢紊乱，尽管细菌对常用抗生素敏感，仍因毒力因素导致死亡，提示早期诊断和针对性治疗的重要性。

　　

致编辑：

“上海热”是一种罕见的综合征，其特征是社区获得性铜绿假单胞菌（Pseudomonas aeruginosa）引起的肠道感染，临床进展迅速，伴有胃肠道受累、皮肤坏死性病变，即使在之前健康的儿童中，其病死率也较高。^1–3 我们描述了两例婴儿的死亡病例，强调了关键的临床特征以及早期识别的重要性。

病例1：一名16个月大的男孩出现发热和腹痛，随后发展为肛周红斑、水肿和直肠脱垂。入院时，他病情危重，表现为明显的腹部胀气、严重中性粒细胞减少、凝血功能障碍、低白蛋白血症和代谢性酸中毒。医生开始给予头孢哌酮联合甲硝唑的经验性治疗。48小时内，患者出现了坏疽性瘀斑（图1），同时伴有腹泻和腹部胀气加重。计算机断层扫描显示直肠肛门壁弥漫性增厚，剖腹检查发现狭窄和缺血性炎症，最终需要进行结肠造口术。尽管调整了抗菌治疗方案并清除了菌血症，但坏死情况仍持续恶化。多次分离出多重耐药的铜绿假单胞菌，患者在第15天因难治性脓毒性休克去世。

图1：

面部和大腿上的溃疡性坏死性皮肤病变（A, B），提示可能为坏疽性瘀斑。肛周红斑和水肿伴直肠脱垂（C）。结肠造口术后出现的肛周坏死性病变以及阴囊肿胀（D）。

病例2：一名11个月大的女孩在出现咳嗽、流鼻涕和发热4天后，病情进一步发展为嗜睡、腹泻和呼吸窘迫。她表现为急性贫血、白细胞减少、血小板减少、凝血功能障碍、代谢性酸中毒和低白蛋白血症。医生开始给予头孢曲松的经验性治疗。胸部X光片显示双侧肺部阴影和积液；超声心动图显示严重的心肌功能障碍，射血分数仅为9%。尽管进行了机械通气、静脉-动脉体外膜氧合以及广谱抗菌治疗（美罗培南、万古霉素、克林霉素），她仍发展为难治性脓毒性休克。入院时进行的血液培养检测出多重耐药的铜绿假单胞菌。她在入院后32小时去世。

这些病例凸显了该病的典型临床特征：急性发热性疾病、胃肠道或全身性发病、坏疽性瘀斑、中性粒细胞减少以及迅速发展的脓毒症。值得注意的是，尽管分离出的铜绿假单胞菌对常用抗生素敏感，但两名儿童仍不幸死亡，这表明导致该病严重性的关键因素是细菌的毒力，而非耐药性。^{23 这种综合征在诊断上仍存在挑战。在某些病例中，腹泻症状可能不存在或很轻微，这可能会延误对肠道感染源的怀疑。对于原本健康的儿童，如果出现坏疽性瘀斑，应立即考虑铜绿假单胞菌感染并立即开始针对性治疗。早期识别至关重要，因为患者的生存率与及时使用适当的抗菌药物和积极的支持性治疗密切相关。14}

除了这些临床特征外，这些病例还反映了疫情时代的一些更广泛启示。首先，保持强有力的微生物监测对于在社区环境中发现罕见但严重的病原体至关重要。其次，需要与护理人员和一线临床医生进行有效的沟通，因为将铜绿假单胞菌错误地视为“医院获得性”病原体可能会延误对社区获得性感染的识别。最后，这些病例提醒我们，社区获得性的儿童脓毒症仍然是一个异质性且具有挑战性的疾病，即使在没有基础疾病的情况下，病原体也可能导致严重的后果。

总之，对于出现发热、胃肠道或全身症状、脓毒症以及坏疽性瘀斑的婴儿，即使他们之前身体健康，也应怀疑“上海热”的可能性。^{145 了解该病的典型表现，并认识到药敏测试无法预测临床病程，对于改善预后至关重要。儿科医生应时刻警惕这种罕见但危害严重的疾病。}