在2型黄斑毛细血管扩张症（MacTel）中，可见色素沉着之前会出现渗出性黄斑新生血管形成

《RETINA》：Exudative macular neovascularization before visible pigmentation in Macular Telangiectasia Type-2 (MacTel)

MacTel2型早期患者无需色素沉积即可直接进展为渗出性黄斑新生血管，通过多模态影像学（OCT、眼底照相、荧光造影）可早期识别无角状血管及脉络膜血管漏导致的黄斑区形态改变和视网膜厚度变化，及时干预可阻止不可逆视力损害。

　　

摘要

目的：

研究在渗出性黄斑新生血管形成（ExMNV）发生前后，眼睛的多模态成像表现，这些病例未经历黄斑毛细血管扩张症2型（MacTel）的色素沉着阶段。

方法：

对798名患者中的MacTel患者进行了回顾性评估，这些患者患有ExMNV，但在彩色眼底照片、眼底自荧光检查以及光谱域光学相干断层扫描（OCT）中均未显示局部色素沉着迹象。

结果：

共有16名患者（占2%），平均年龄为50.60 ± 9.82岁。其中11例在检查时已出现ExMNV，其余5例在随访期间发展为ExMNV，且所有病例在发病时均无色素沉着。这5例患者中，ExMNV的平均发病时间为27.6个月（范围：11–46个月）。ExMNV的早期征兆包括直角血管和毛细血管扩张性渗漏，这些表现导致了以下OCT改变：3例出现颞侧黄斑旁组织增厚，3例出现少量视网膜内液积聚，2例出现凸形低反射性视网膜下腔，2例出现视网膜下积液。随着病变从内层向外层视网膜扩展，椭球带（EZ）逐渐丧失，先前存在EZ丧失的区域出现外层视网膜高反射性，并伴随视力下降。多个视网膜血管相互吻合，并延伸至视网膜下新生血管病灶的中心。

结论：

早期MacTel患者可能直接发展为ExMNV而无需经历色素沉着阶段。识别ExMNV的早期征兆有助于更密切的随访和早期治疗，从而防止不可逆的视力丧失。