自身免疫性肝炎的发病率正在上升：来自美国一个大型多民族队列的估计数据和趋势分析

《Hepatology Communications》：The prevalence of autoimmune hepatitis is rising: Estimates and trends from a large, multi-ethnic cohort in the United States

AIH患病率十年翻倍，老年及非裔/拉丁裔人群显著高发，76%治疗有效。

　　近年来，自身免疫性肝炎（AIH）作为一种慢性炎症性肝病，引起了医学界的广泛关注。AIH通常表现为免疫系统错误地攻击肝脏组织，导致肝功能受损，严重时可发展为肝硬化、肝衰竭甚至需要肝移植。该病的诊断和治疗在临床实践中具有挑战性，尤其在不同人群中可能存在显著差异。然而，关于AIH在美国的流行病学研究仍相对有限，缺乏全国性的患者登记系统或数据库，使得对AIH的发病率和流行趋势的系统性分析变得困难。

为了填补这一知识空白，本研究聚焦于美国加利福尼亚州北部的凯撒医疗集团（Kaiser Permanente Northern California, KPNC），这是一个覆盖超过450万成员的大型综合医疗系统。研究时间跨度为2010年至2019年，旨在评估AIH在不同人群中的流行趋势，并探讨诊断方法对结果的影响。通过结合电子健康记录（EHR）中的诊断代码、实验室检测数据以及肝活检结果，研究团队对AIH进行了多维度的分析，包括年龄、性别和种族/民族等变量。

研究结果显示，AIH的诊断率在研究期间显著上升。从2010年的9.1例每10万人，增长至2019年的18.8例每10万人，增幅超过一倍。这一趋势在老年人群中尤为明显，尤其是年龄在75岁及以上的人群，AIH的诊断率从2010年的10.1例每10万人，激增至2019年的43.7例每10万人，增长了近四倍。同时，各民族群体的AIH诊断率也呈现出上升趋势，其中2019年黑人和西班牙裔人群的AIH诊断率分别为28.9例和25.2例每10万人，远高于非西班牙裔白人（18.5例）和亚洲/太平洋岛民（14.5例）的诊断率。值得注意的是，尽管AIH的总体诊断率在不同种族/民族之间存在差异，但这些差异在更严格的诊断标准下仍然保持，表明AIH在不同群体中的流行趋势具有一定的普遍性。

此外，研究还发现AIH患者中女性占大多数，约80%的患者为女性。这与之前的一些研究结果相吻合，表明AIH在性别分布上可能存在一定的偏向性。在治疗方面，约76%的AIH患者在6个月内对治疗产生了积极反应，这一比例较高，显示了当前治疗方案的有效性。然而，也有部分患者未接受治疗，这可能与病情的早期识别、医疗资源的可及性或患者对疾病认知不足有关。

在诊断方法上，研究采用了三种不同的定义来识别AIH患者：第一种是仅基于国际疾病分类（ICD）代码的诊断（即Cohort III），第二种是结合肝活检和实验室数据的诊断（即Cohort II），第三种则是综合所有可用诊断信息（即Cohort I）。结果显示，当仅使用ICD代码时，AIH的诊断率最高，达到了28.8例每10万人。然而，当结合肝活检和实验室数据进行验证时，诊断率下降至18.8例每10万人，而仅依靠肝活检的诊断率则进一步降至14.1例每10万人。这表明，单纯依赖ICD代码可能会高估AIH的流行率，因为部分患者可能因缺乏确诊数据而被错误归类。

进一步的分析显示，尽管不同诊断方法的流行率有所差异，但所有方法均表明AIH的诊断率在研究期间持续上升，尤其是在老年人群中。这可能与人口老龄化、诊断技术的进步以及对AIH疾病意识的提高有关。同时，AIH在不同种族/民族中的流行率差异也值得关注，尤其是黑人和西班牙裔患者，其诊断率明显高于其他群体。这种差异可能受到多种因素的影响，包括遗传易感性、环境暴露、医疗资源分配以及社会经济状况等。

研究还探讨了AIH的临床特征，包括诊断标准、治疗方案和预后情况。通过使用简化AIH评分系统，研究人员对所有确诊AIH患者进行了评估。该评分系统基于实验室检测和肝活检结果，旨在提高诊断的准确性。结果显示，尽管部分患者的诊断数据不完整，但大多数患者（约67%）在肝活检后仍被确认为AIH患者。这表明，尽管存在数据缺失的问题，但总体上AIH的诊断仍具有较高的可靠性。

在治疗方面，研究发现，约71%的AIH患者接受了治疗，其中大多数（76%）在6个月内对治疗产生了积极反应。这表明，当前的治疗方案在大多数患者中是有效的。然而，也有部分患者未接受治疗，这可能与个体差异、治疗依从性或医疗资源的可及性有关。此外，研究还注意到，不同治疗方式（如激素单用、维持治疗或激素与维持治疗联合）对治疗反应的影响，其中激素与维持治疗联合的患者群体中，治疗反应的比例相对较低，但仍然保持在较高水平。

AIH的诊断和治疗趋势不仅对临床实践具有重要意义，也为公共卫生政策的制定提供了参考。随着AIH诊断率的上升，尤其是在老年人群中，医疗机构需要加强对这一疾病的识别和管理，特别是在那些具有高流行率的种族/民族群体中。此外，由于AIH的治疗效果在不同年龄和种族/民族之间可能存在差异，因此进一步研究这些差异及其背后的原因，对于优化治疗方案和改善患者预后至关重要。

值得注意的是，尽管本研究的样本量较大，但其局限性也不容忽视。首先，研究仅基于KPNC的医疗数据，这可能限制了结果的普遍适用性。虽然KPNC的患者群体具有一定的代表性，但其他医疗系统或地区的情况可能有所不同。其次，由于部分患者的诊断数据不完整，研究可能低估了AIH的真实流行率。最后，研究主要关注的是已确诊患者的流行趋势，而未能全面反映所有潜在病例的情况。

总体而言，本研究为理解AIH在美国的流行趋势提供了重要的数据支持。通过分析不同诊断方法对结果的影响，研究揭示了AIH在不同人群中的分布特征，并强调了进一步研究的重要性。未来的研究应更加关注AIH在不同种族/民族和年龄群体中的临床表现和预后差异，以期为个性化治疗方案的制定提供依据。同时，随着AIH诊断率的上升，医疗机构和公共卫生部门需要加强对这一疾病的监测和干预，特别是在高风险人群中，以减少其对公共健康的潜在威胁。