与硬皮病肾危象患者肾脏存活相关的组织学特征

《Journal of the American Society of Nephrology》：Histologic Features Associated with Kidney Survival in Scleroderma Renal Crisis

肾活检病理异质性及补体激活与系统性硬化症肾衰竭风险相关。基于65例患者的回顾性分析，通过聚类分析识别出三种病理模式：高肌酐、急性动脉性微血管血栓及动脉onion skin样变独立预测肾衰竭。免疫荧光证实补体经典途径C3b转化酶及终末途径C5b-9在受损血管中特异性表达。

　　

摘要通俗语言总结

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要点

• 硬皮病肾危象中的肾脏病理表现具有异质性，通过层次聚类分析确定了三种肾脏损伤的组织学类型。
• 肌酐水平升高、急性动脉血栓性微血管病变以及小动脉的“洋葱皮样”改变与肾衰竭的风险增加相关。
• 这些受损血管中的补体系统被激活。

背景

硬皮病肾危象（SRC）是系统性硬化症的一种严重并发症，与较高的发病率和死亡率相关。然而，目前关于影响SRC期间肾脏结局的因素的数据有限。本研究的目的是描述SRC中的肾脏组织病理学特征，并评估其与肾衰竭之间的关联。

方法

我们进行了一项法国多中心回顾性研究，纳入了2006年至2020年间因SRC接受肾脏活检的65名患者。使用无监督层次聚类分析来识别组织学类型。Cox模型用于估计与肾衰竭相关的危险比，肾衰竭定义为需要长期透析治疗或在最后一次随访时eGFR<15 ml/min/1.73 m2。在肾脏活检中采用多重序列免疫荧光技术和邻近连接测定法来分析补体系统的激活情况。

结果

SRC中的肾脏病理表现比预期更为异质，通过聚类分析确定了三种肾脏损伤的组织学类型。多变量分析显示，除肌酐水平外，急性动脉血栓性微血管病变和小动脉的“洋葱皮样”改变也与肾衰竭的风险独立相关。多重免疫荧光技术检测到SRC中动脉和动脉中的经典补体途径成分，而邻近连接实验证实了经典补体途径C3转化酶的“原位”激活。补体末端途径成分C5b-9定位于受损动脉中。

结论

本研究表明，SRC的临床定义涵盖了肾脏损伤模式的异质性。急性动脉血栓性微血管病变和“洋葱皮样”改变与肾衰竭相关。这些受损血管中的补体系统被激活。

可视化摘要

通俗语言总结本研究通过分析65名患者的活检样本，探讨了硬皮病肾危象（SRC）中的肾脏损伤情况。研究人员利用层次聚类分析确定了三种不同的肾脏损伤模式。研究发现，高肌酐水平、急性动脉血栓性微血管病变以及小动脉的“洋葱皮样”改变与肾衰竭的风险增加有关。此外，受损血管中的补体系统被激活，并在受损区域检测到了特定的补体途径成分。这些发现突显了SRC的复杂性，并表明补体系统的激活在肾脏损伤中起作用。

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