综述：直接眼眶动静脉瘘的血管内栓塞：病例报告及文献综述

《Frontiers in Ophthalmology》：Intravascular embolization of a direct orbital arteriovenous fistula: case report and review of the literature

患者因左眼进行性视力下降就诊，经CT和MRI误诊为静脉曲张，后通过血管造影确诊为左眼直接动静脉瘘伴视神经受压综合征。采用眼眶内减压术联合术中荧光透视引导的血管内弹簧圈栓塞术，成功封堵3条供血动脉及2条引流静脉。术后1周出现暂时性眼眶水肿，3周后视力恢复至20/30，并发症控制良好。该案例强调多学科协作、术前精准诊断及术中动态调整的重要性，为类似罕见病例提供治疗参考。

　　在医学领域，罕见的疾病往往对诊断和治疗提出了更高的挑战。眶部动静脉瘘（Orbital Arteriovenous Fistulas, OAVFs）便是这样一种罕见的高流量血管异常，其特征是眼动脉与眼静脉之间存在直接连接。这类病变可以自发出现，也可以由外伤引起。与眶部动静脉畸形相比，OAVFs不具有中央瘤样结构，这使得其在临床表现和影像学特征上有所不同。由于OAVFs的罕见性以及相关治疗经验的缺乏，目前尚无统一的治疗指南。本文通过回顾文献并报告一个特殊病例，探讨了在眶部动静脉瘘引发眶内压增高及视神经受压的情况下，采用眶内减压术和直接血管异常栓塞的联合治疗方法。

该病例涉及一位48岁男性患者，其左眼视力模糊持续一个月，且无外伤史。患者有甲状腺癌缓解期和甲状腺功能减退的病史。在初次就诊时，他的左眼出现视神经受损、视力下降（20/100）、色觉障碍、相对瞳孔反应异常、眼外肌运动受限、结膜水肿、眼睑水肿以及眼内压升高。通过Hertel眼突测量发现，其左眼存在5毫米的眼突。初始的CT和MRI检查被误诊为静脉瘤，但随后患者病情迅速恶化，包括眼突和视力的进一步下降，因此被转诊至专科治疗。

重新评估影像学资料后，怀疑原诊断存在偏差，因此建议进行紧急血管造影。通过六血管造影，发现患者左眼存在动静脉瘘，由左眼眼动脉的三个直接分支供血，并引流至上眼静脉（SOV），且与海绵窦无连接。脑部及眶部的MRI检查和磁共振血管造影（MRA）及磁共振静脉造影（MRV）显示无血管血栓或既往连接海绵窦的证据。由于供血动脉起源于眼动脉近端，动脉介入被认为风险较高，而静脉系统与海绵窦无连接，因此无法进行动脉介入治疗。虽然考虑了通过面静脉进行静脉介入，但间接通路可能难以确保瘘口的完全闭塞。

因此，制定了一项多学科手术方案。患者首先接受了左侧眶内减压术，以减轻视神经压力、缓解眶内充血并为血管异常提供通路。随后立即在手术室进行血管异常的直接穿刺，使用5法拉的微穿刺鞘，在直视下进行栓塞治疗。手术过程中，通过血管造影提供“路线图”，成功栓塞了通往SOV的静脉通道，并发现了第二个静脉通道。通过调整和重新定位血管导管，进一步栓塞了第二个通道。此时，静脉系统出现了静脉淤滞，这可能促进血栓形成并导致血管异常的自然退化。SOV保持通畅，未受到栓塞影响。考虑到可能发生的眶内压增高，术前已进行了外眦切开术和外眦松解术，以维持术后眶内和眼内压力的正常。

患者术后被转入重症监护病房（ICU）观察24小时，并在术后初期恢复良好。术后一周，患者出现了严重的眶内水肿和充血，伴有超过2厘米的眼突和轻微视神经盘水肿，但眼内压仅轻微升高至24 mmHg。随后开始口服泼尼松逐渐减量治疗。术后三周，患者恢复良好，视神经盘水肿消失，眼突减轻，视力恢复至20/30，眼外肌运动改善，且仅有轻微的瞳孔反应异常。在长期随访中，患者的视力恢复至正常，色觉良好，无瞳孔反应异常，且眼突恢复正常。

眶部动静脉瘘可能引发严重的视力威胁，导致眶内压增高和视神经受压，甚至出现眼肌瘫痪。临床表现通常包括眶内静脉充血的症状，如眼突、结膜水肿、复视和视力下降，这些症状可能与静脉瘤、颈动脉海绵窦瘘、眶部肿瘤、眶部蜂窝织炎或甲状腺眼病相似。因此，准确的诊断需要高度的临床怀疑和对鉴别诊断的熟悉。在诊断过程中，神经放射科医生和眶部专科医生的团队合作对于确保诊断的准确性至关重要。

近年来，Pathuri等人发表了一篇关于眶部动静脉瘘的文献综述，按治疗方式分类；Krylova和Hauck也发表了一篇涵盖包括硬脑膜动静脉瘘在内的文献综述。作者在PubMed上进行了从1978年到2025年8月的文献检索，收集了所有有明确干预和预后记录的纯眶部动静脉瘘病例。排除了硬脑膜动静脉瘘和动静脉畸形病例。在收集的29例病例中，包括当前病例，14例（48%）仅采用静脉栓塞治疗，7例（24%）采用眶部开颅术联合直接瘘口治疗，4例（14%）采用颅骨开颅术，4例（14%）采用动脉栓塞治疗。采用眶部开颅术的病例汇总于表1。此外，我们还注意到18例报道的自发性缓解病例，涉及多种病因，但其中5例（28%）出现了视力下降。由于该罕见疾病的治疗经验有限，尚无明确的观察性管理指征。

随着过去二十年内血管内技术的进步，静脉栓塞已成为治疗眶部动静脉瘘的首选方法，当条件允许时。当静脉栓塞失败或解剖结构不允许时，直接手术暴露可以为栓塞提供另一种静脉通路。值得注意的是，眶内减压术联合直接手术暴露用于治疗眶部动静脉瘘已有三个成功病例的报道。

在本病例中，考虑到三个动脉供血支的高风险位置、眶内充血和视神经受压的程度，以及病情进展的迅速性，手术方案旨在为安全、有效和彻底的瘘口治疗提供最佳机会，并迅速缓解视神经受压。术前进行的眶内减压术为治疗带来了多项优势：首先，它减轻了视神经的压力；其次，它改善了静脉回流，从而减轻了充血；再次，它为手术探索动静脉瘘提供了额外的空间；此外，它考虑到了手术操作和血管栓塞后可能预期的眶内炎症和充血增加。术后，为了进一步减少术后充血的影响，进行了预防性的外眦切开术和上下外眦松解术。术后一周，患者出现了特别明显的眶内水肿，这可能类似于在与海绵窦相连的动静脉畸形栓塞后出现的“矛盾性加重”现象。本病例中采用的多学科治疗方案，使得视神经受压和伴随的眼突迅速缓解，同时在整个术后过程中维持了安全的眼内压，且无并发症。在某些情况下，将眶内减压术与血管内栓塞相结合，可能为治疗罕见的直接眶部动静脉瘘提供最佳的治疗机会。

眶部动静脉瘘的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案。由于其罕见性和复杂的解剖结构，传统治疗方法如开颅术或直接手术暴露可能面临较高的风险。因此，结合先进的影像技术和微创手术手段，为患者提供更安全、更有效的治疗选择变得尤为重要。在本病例中，通过眶内减压术和直接血管异常栓塞的联合治疗，不仅有效控制了病情进展，还显著改善了患者的视力和眼部功能。这种治疗策略的成功，表明在某些情况下，综合手术和血管内治疗可能成为治疗眶部动静脉瘘的有效手段。

眶部动静脉瘘的诊断和治疗需要多学科团队的协作。神经放射科医生在血管造影中发挥着关键作用，通过影像学资料确定瘘口的位置和供血、引流情况。而外科医生则需要在手术过程中精确操作，确保栓塞的彻底性和安全性。这种团队合作模式不仅提高了诊断的准确性，也增强了治疗的成功率。此外，患者术后的恢复情况也表明，综合治疗策略在缓解症状和预防并发症方面具有显著优势。

在本病例中，患者的病史和症状提示了眶部动静脉瘘的可能。由于其病史包括甲状腺癌缓解期和甲状腺功能减退，这些因素可能对眶部血液循环产生一定影响。在初步评估中，影像学检查未能准确识别病变，这进一步说明了眶部动静脉瘘在诊断上的挑战。因此，通过紧急血管造影明确诊断，并结合手术和血管内治疗，成为本病例的关键治疗步骤。

眶部动静脉瘘的治疗目标是减轻眶内压力，保护视神经功能，并尽可能减少对周围组织的损伤。在本病例中，通过眶内减压术和直接栓塞，不仅达到了这些目标，还避免了可能的并发症。术后患者恢复良好，视力和眼部功能显著改善，这表明这种治疗策略在临床上具有可行性。此外，术后出现的眶内水肿可能与栓塞后的炎症反应有关，但通过及时的干预和观察，这种水肿得到了有效控制。

眶部动静脉瘘的治疗还需要考虑患者的个体差异。例如，患者的年龄、病史、症状严重程度以及病变的位置和范围，都会影响治疗方案的选择。在本病例中，患者的年龄和病史为治疗带来了额外的考虑，而病变的位置和范围则决定了是否需要进行手术减压。因此，制定个体化的治疗方案对于提高治疗效果至关重要。

在本病例中，采用的多学科治疗方案不仅提高了诊断的准确性，还确保了治疗的安全性和有效性。通过眶内减压术和直接栓塞的联合治疗，患者得以迅速缓解症状，并恢复了正常的视力和眼部功能。这种治疗策略的成功，表明在某些情况下，综合手术和血管内治疗可能成为治疗眶部动静脉瘘的首选方法。

此外，术后恢复情况也表明，这种治疗策略在长期随访中具有良好的预后。患者在术后一周出现了明显的眶内水肿，但通过口服泼尼松逐渐减量治疗，这种水肿得到了有效控制。术后三周，患者的视力和眼部功能显著改善，且无明显的并发症。在长期随访中，患者的视力和眼部功能恢复至正常，这进一步证明了这种治疗策略的有效性。

眶部动静脉瘘的治疗经验有限，因此在临床实践中需要不断积累和总结。本病例的成功治疗为类似病例提供了有价值的参考。同时，该病例也提醒临床医生，在面对罕见疾病时，应保持高度的警惕性，并结合多学科团队的协作，以确保最佳的治疗效果。此外，患者的术后恢复情况表明，适当的术后管理和随访对于确保长期预后至关重要。

综上所述，眶部动静脉瘘是一种罕见但可能严重影响视力的疾病。其诊断和治疗需要高度的专业知识和多学科团队的协作。通过结合眶内减压术和直接血管异常栓塞的治疗策略，不仅能够有效控制病情进展，还能显著改善患者的视力和眼部功能。这种治疗策略的成功，表明在某些情况下，综合手术和血管内治疗可能成为治疗眶部动静脉瘘的有效手段。同时，患者的术后恢复情况也提示了术后管理和随访的重要性，这对于确保长期预后具有关键作用。因此，在面对此类罕见疾病时，应采取个体化的治疗方案，并结合多学科团队的协作，以实现最佳的治疗效果。