骨盆解剖学的特征可以预测在初次重建泄殖腔畸形时是否需要进行阴道重建

《Journal of Pediatric Surgery》：Characteristics of pelvic anatomy predict need for vaginal replacement during initial reconstruction of cloacal malformations

本研究通过回顾性分析460例Cloaca先天性畸形患者的首次手术重建数据，发现共同通道长度≥3.5cm（OR 14.2）、单/双阴道发育不良（OR分别为97.9和40.6）及双Müllerian结构发育不良（OR 6.3）是阴道替代重建的独立预测因素，而骶骨比例≥0.7（OR 0.35）和子宫积液（OR 0.33）具有保护作用。本研究为最大规模相关临床研究，为复杂手术决策提供解剖学依据。

　　

劳伦·L·埃文斯（Lauren L. Evans）| 萨奇·A·文森特（Sage A. Vincent）| 萨曼莎·博思韦尔（Samantha Bothwell）| 朱莉·C·弗里德曼（Julie C. Friedman）| 维罗妮卡·阿兰尼斯（Veronica Alaniz）| 凯莉·哈里斯（Kelly Harris）| 邓肯·T·威尔科克斯（Duncan T. Wilcox）| 阿尔贝托·佩纳（Alberto Pena）| 路易斯·德·拉·托雷（Luis De la Torre）| 安德烈亚·比肖夫（Andrea Bischoff）

国际结直肠和泌尿生殖系统护理中心，科罗拉多大学安舒茨医学校区，科罗拉多儿童医院，地址：美国科罗拉多州奥罗拉市东16街13123号B323室，邮编80045

摘要

目的

在复杂的外科手术中重建泄殖腔时，可能需要进行阴道替代。本研究的目的是确定与泄殖腔初次重建时阴道替代相关的盆腔解剖特征。

方法

对一个前瞻性收集的数据库（1981年至今）中接受泄殖腔重建治疗的患者进行了回顾性分析，排除了再次手术的患者。通过多变量逻辑回归和向后选择方法，评估了共同通道长度、苗勒管和骶骨解剖结构以及相关的盆腔器官异常与初次重建时是否需要进行阴道替代之间的关系。

结果

共有460名患者接受了初次重建，其中84名（18.3%）需要阴道替代。未经调整的分析显示，共同通道长度、阴道解剖结构和苗勒管解剖结构与阴道替代有关。多变量分析结果显示，共同通道长度≥3.5厘米（OR 14.2，p < 0.001）、单侧阴道或双侧阴道结构发育不全（OR 97.9，p < 0.003）、双侧苗勒管结构发育不全（OR 40.6，p < 0.001）与阴道替代相关；而骶骨比例≥0.7（OR 0.35，p < 0.014）和阴道积水（OR 0.33，p < 0.014）则对阴道替代具有保护作用。

结论

这是迄今为止规模最大的研究，评估了解剖特征与阴道替代之间的关系。共同通道长度≥3.5厘米或存在已知阴道或苗勒管发育不全的患者可能需要复杂的外科手术进行重建，应对此类患者格外谨慎。应向家属说明预期的手术复杂性和可能需要的阴道替代情况。

部分内容摘录

引言

泄殖腔是一种罕见的先天性异常，每50,000例活产婴儿中约有1例受到影响[1]。泄殖腔畸形（CM）的特点是只有一个会阴开口，这是由于泌尿生殖系统和肛门直肠系统未能分离所致[2]。泄殖腔畸形是最严重的肛门直肠畸形亚型，会带来重大的临床和手术挑战。这类畸形包含多种多样的盆腔异常，导致严重的解剖表型差异。

研究设计和队列选择

本研究采用了一项经过机构审查委员会（IRB）批准的前瞻性收集的多机构去标识化患者数据库的回顾性观察性队列研究。纳入了1981年3月至2025年2月期间接受初次泄殖腔重建治疗的患者（图1）。排除了后部泄殖腔和泄殖腔外翻变体的患者，以及再次手术的患者。

结果

共识别出678名泄殖腔患者，其中218名随后被排除。最终研究队列中包括460名患者（18.3%），其中84名需要阴道替代（图2）。在需要阴道替代的患者中，32名使用小肠进行重建，26名使用结肠，24名使用直肠，2名使用AlloDerm?材料。

研究人群的特征见表1。初次重建时的中位年龄为11.8个月（IQR 6.8个月）。

讨论

这项回顾性观察性队列研究表明，盆腔解剖的某些特征与泄殖腔畸形患者初次重建时是否需要阴道替代之间存在显著关联。我们的研究结果支持假设：受发育不全影响的阴道解剖变异和共同通道长度≥3.5厘米是阴道替代的强独立预测因素。

迄今为止，这是规模最大的研究，探讨了泄殖腔畸形的解剖特征与阴道替代之间的关系。

作者贡献声明

萨曼莎·博思韦尔（Samantha Bothwell）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据可视化、方法学设计、数据分析。萨奇·A·文森特（Sage A. Vincent）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、研究调查。劳伦·L·埃文斯（Lauren L. Evans）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据验证、项目管理、方法学设计、研究调查、数据分析、概念构思。安德烈亚·比肖夫（Andrea Bischoff）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、方法学设计、数据分析。

研究数据可用性声明：

由于研究数据包含患者信息，作者无法共享这些数据。

作者贡献声明：

L.E. – 概念构思、方法学设计、研究调查、数据管理、初稿撰写、审稿与编辑、数据可视化、项目监督。

S.V. – 研究调查、审稿与编辑。

S.B. – 方法学设计、数据分析、初稿撰写、审稿与编辑、数据可视化。

J.F. – 概念构思、方法学设计、审稿与编辑。

V.A. – 概念构思、方法学设计、审稿与编辑。

K.H. –

资金来源：

本研究未获得任何公共部门、商业机构或非营利组织的资助。

利益声明

作者声明没有已知的可能影响本文研究的财务利益或个人关系。

致谢

作者要感谢我们的研究协调员Jill Ketzer MS，没有她的帮助，我们无法完成这项工作。同时，我们也感谢所有出生时患有泄殖腔畸形的患者及其家人，他们以坚定的决心和不懈的勇气面对复杂的外科手术和长期的医疗护理，我们对此深表钦佩。