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胎儿脊髓脊膜膨出（MMC）孕早期闭合术可改善患儿运动及神经功能，减少术后分流需求。研究总结手术技术要点，包括开腹与腹腔镜操作规范、移植物重建材料选择（如异体筋膜），并探讨团队协作、技术熟练度对预后的影响，提出未来需开展机器人技术、细胞治疗等研究。
作者：Charles B. Stevenson、Stephen Fletcher、Thomas Larrew、Jason K. Chu
美国印第安纳大学医学院神经外科儿科神经外科部门及Riley儿童医院，印第安纳州印第安纳波利斯市
摘要
2011年，具有里程碑意义的“脊髓脊膜膨出管理研究”（MOMS）明确证明了产前闭合脊髓脊膜膨出对患儿的益处。该手术不仅减少了出生后需要引流脑脊液的需求，还提高了学龄期及以后的独立行走能力，患者的功能神经水平通常至少比解剖学水平高2级。尽管产前闭合脊髓脊膜膨出在技术上更具挑战性，但胎儿干预过程中通常采用相同的基本手术原则，以实现多层、密封的闭合，并恢复正常的解剖结构。本文描述了常用的产前闭合脊髓脊膜膨出的手术技术，包括开放式和内镜式方法。随着全球母婴中心的经验不断积累，我们应持续努力提高手术的有效性和安全性，减少产前闭合可能带来的并发症，使患儿从中获得的益处远大于对母亲和婴儿的风险。
引言
脊髓脊膜膨出（MMC）是由于妊娠第一个月内尾部神经孔未能闭合所导致的开放性神经管缺陷中最严重的形式。在许多患有MMC的胎儿中，暴露的脊髓、神经板及马尾神经根会在妊娠剩余时间内逐渐发生宫内退化[1]。这些婴儿出生时存在明显的神经功能缺陷，包括下肢无力以及肠道和膀胱功能障碍，这是神经管形成/闭合障碍以及神经组织长期暴露于宫内环境所致的继发性脊髓损伤共同作用的结果。2003年至2010年间，美国国立卫生研究院资助了一项多中心随机对照试验，旨在比较产前闭合与标准产后闭合的安全性和有效性（即MOMS试验）。2010年12月，由于产前闭合在降低需要脑脊液分流的进行性脑积水发生率及改善下肢功能方面效果显著，数据与安全监测委员会提前终止了试验招募[2]。在MOMS试验之后，全球许多机构发表了各自的胎儿MMC闭合病例系列，详细介绍了新的病变闭合技术和围产期管理方法，以进一步改善新生儿和母亲的结果。本文将回顾胎儿MMC缺陷闭合的基本原理，并介绍在原生组织不足时使用的同种异体移植辅助重建方法。
章节摘录
胎儿脊髓脊膜膨出闭合技术
MOMS试验中，所有产前闭合手术均通过母体剖腹手术进行，随后通过开放式子宫切开术进入胎儿MMC病变部位。研究方案要求将神经板从周围组织中分离并使其下降至脊柱管内，然后尝试进行硬膜和皮肤的初次闭合[2]。然而，除了需要松解神经组织并进行双层闭合（硬膜+皮肤）外，整体MMC闭合技术并未详细规定。
闭合用同种异体移植片的选择
如上所述，当原生组织不足无法实现初次闭合时，可能需要使用移植片进行硬膜闭合和脊膜囊重建，或同时使用这两种方法。文献报道了在胎儿MMC闭合最后阶段成功使用多种材料的情况。本文重点讨论了MOMS试验后的相关研究文献。
总结
对胎儿进行宫内手术可显著改善其预后。胎儿子宫切开术和MMC闭合为后续替代手术的发展奠定了基础，这些手术的结果将与MOMS试验及后续研究进行比较。胎儿镜下闭合已被证明是这些患者的一种安全且有效的选择。自MOMS试验发表以来的15年间，胎儿外科手术技术不断进步，逐渐成为常规操作。
实践要点
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无论是通过开放式子宫切开术还是胎儿镜下方法进行的宫内手术，都能改善患有开放性神经管缺陷的儿童的产后结局
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在进行此类手术前必须熟练掌握相关技术，并根据需要不断改进和完善操作流程
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从手术开始到暴露婴儿、分离神经组织及完成闭合的整个过程中，都必须细致入微
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术前和术后团队沟通应坦诚评估手术风险
研究议程
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研究最佳移植材料以预防动物模型中的脊髓粘连
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探索辅助细胞疗法以增强植入效果
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利用机器人技术改进手术技术
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系统评价和荟萃分析开放式与胎儿镜下手术对母婴安全性和胎儿益处的影响
CRediT作者贡献声明
Charles B. Stevenson：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、监督、概念构思。
Stephen Fletcher：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、概念构思。
Thomas Larrew：撰写——审稿与编辑。
Jason Chu：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、验证、监督、概念构思。
致谢
Ramesha Papanna，医学博士
UT Health胎儿介入科教授
地址：6410 Fannin St. Suite 210, Houston, Tx 77030
电子邮件：ramesha.papanna@uth.tmc.edu
电话：832-325-7288
Kuojen Tsao，医学博士
The Children’s Fund, Inc. 儿科外科杰出教授
地址：6431 Fannin St., MSB 5.256, Houston, Tx 77030
电子邮件：kuojen.tsao@uth.tmc.edu
电话：713-500-7327
