7岁儿童Kadish C期嗅神经母细胞瘤的神经外科治疗与预后分析

《Neuro-Oncology Advances》：RART-02?NEUROSURGICAL MANAGEMENT OF A STAGE C ESTHESIO-NEUROBLASTOMA IN A 7-YEAR-OLD CHILD

本文报道一例7岁儿童Kadish C期嗅神经母细胞瘤的神经外科治疗案例。研究人员通过双冠切口开颅术进行肿瘤次全切除，结合Bis-GMA颅底重建与术后放疗，成功实现6个月无复发。该研究为儿童罕见恶性肿瘤的综合治疗提供了重要临床参考。

　　

嗅神经母细胞瘤是一种罕见的神经外胚层恶性肿瘤，起源于嗅上皮的神经内分泌细胞，其发病率仅占所有鼻腔恶性肿瘤的3%-6%。由于肿瘤生长位置隐匿且临床症状缺乏特异性，患者常被误诊为慢性鼻炎或鼻息肉，导致确诊时多已进展至晚期。尤其对于儿童患者，这种肿瘤更为罕见，其治疗策略主要借鉴成人经验，缺乏针对儿童群体的标准化方案。

在临床分型方面，目前广泛采用的Kadish分期系统将嗅神经母细胞瘤分为A、B、C三期。其中C期病变已超越鼻腔结构，侵犯至颅底甚至颅内，治疗难度显著增加。尽管经鼻内镜手术已成为早期病变的首选，但对于侵犯前颅底的晚期肿瘤，仍需采用开颅手术等更积极的神经外科干预。然而，如何在彻底切除肿瘤与保护重要神经功能之间取得平衡，特别是对处于生长发育关键期的儿童患者，仍是神经外科领域面临的重大挑战。

《Neuro-Oncology Advances》期刊近期报道了一例来自喀麦隆的7岁儿童Kadish C期嗅神经母细胞瘤病例。该研究团队通过多学科协作，成功实施了神经外科手术联合术后放疗的综合治疗方案，为儿童晚期嗅神经母细胞瘤的治疗提供了有价值的临床经验。

本研究主要采用以下关键技术方法：通过对比增强脑计算机断层扫描（CT）进行肿瘤定位评估；采用双冠切口开颅术实施肿瘤次全切除；使用双酚A-甲基丙烯酸缩水甘油酯（Bis-GMA）进行颅底重建；术后辅以放射治疗。病例资料来自喀麦隆雅温得综合医院收治的7岁男性患儿。

病例 presentation

患儿因进行性加重的额部头痛就诊，头痛特征表现为晨起明显且伴有喷射性呕吐，症状持续7个月。神经系统检查发现视力下降，但无其他局灶性神经功能缺损。影像学检查显示肿瘤起源于嗅球，向左额叶区域扩展，增强扫描呈明显均匀强化，并引起脑膜下疝。

治疗 intervention

治疗团队选择双冠切口开颅手术入路，实现肿瘤次全切除，并使用Bis-GMA材料进行颅底重建。术后出现脑脊液鼻漏，但10天内自行缓解，患儿于术后第10天出院。后续补充放射治疗，完整治疗周期为6个月。

结果 results

术后6个月随访显示无肿瘤复发迹象，患儿神经系统功能保持稳定。该结果证实了联合治疗方案对儿童Kadish C期嗅神经母细胞瘤的有效性，特别是在资源有限医疗环境下的可行性。

本研究通过详细记录7岁儿童嗅神经母细胞瘤的完整诊疗过程，证实了神经外科手术联合放疗对晚期病变的疗效。尽管病例随访时间有限，但短期无复发的效果表明该综合治疗方案具有临床应用价值。特别值得注意的是，术中颅底重建技术的应用有效预防了严重术后并发症，而自发性缓解的脑脊液鼻漏提示儿童患者具有较强的组织修复能力。

该研究的创新之处在于提供了儿童群体中罕见肿瘤的治疗数据，弥补了现有文献中儿童病例不足的缺陷。同时，在医疗资源相对有限的非洲地区成功实施此类复杂手术，为相似环境下的肿瘤治疗提供了参考范例。然而，研究者也强调，鉴于该肿瘤的恶性本质和复发风险，需要建立长期随访机制，监测远期疗效和可能的治疗相关并发症。

综上所述，本研究为儿童嗅神经母细胞瘤，特别是晚期病例的治疗策略提供了重要循证依据。未来需要更大样本量的多中心研究来进一步优化治疗标准，提高儿童患者的生存质量和长期预后。