首例青少年颈椎“接吻”神经鞘瘤病例报告：来自中低收入国家的诊疗挑战与启示

《Neuro-Oncology Advances》：SPCT-04?KISSING CERVICAL SPINE SCHWANNOMAS IN A YOUNG FEMALE FROM A LIMITTED SETTING: A CASE REPORT

本刊推荐：针对多节段颈椎“接吻”神经鞘瘤这一罕见且手术难度高的疾病，研究人员报道了一例13岁女性患者的诊疗经过。通过MRI明确C2至T2水平“kissing” schwannomas后，实施椎板成形术及病灶部分切除术，术后虽出现脑脊液(CSF)漏等并发症，但经二次手术处理后患者神经功能改善。此案例为首例来自中低收入国家(LMIC)的青少年颈椎“接吻”神经鞘瘤报告，为类似复杂脊柱肿瘤的外科处理提供了重要参考。

　　

在神经外科领域，脊柱神经鞘瘤(Schwannoma)是一种较为常见的良性肿瘤，通常生长缓慢，好发于颈段和腰段脊柱。然而，当肿瘤体积巨大、跨越多个椎体节段，尤其是形成罕见的“接吻”肿瘤（"kissing" tumors，指在脊柱两侧对称生长、相互靠近的肿瘤）时，会给临床治疗带来极大的挑战。这类病例在成人中已属罕见，在儿童和青少年群体中更是凤毛麟角，且多节段侵袭性巨大脊柱神经鞘瘤(Giant Invasive Spinal Schwannomas, GISS)因其毗邻重要的神经血管结构，手术切除的复杂性和风险显著增高。更为棘手的是，多发性神经鞘瘤通常与2型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis Type 2, NF2)密切相关，但临床上确实存在不伴有NF2的散发病例，其诊断和治疗策略需要个体化考量。尤其是在医疗资源相对有限的中低收入国家(Low- and Middle-Income Countries, LMICs)，面对如此复杂的脊柱病变，如何制定安全有效的手术方案，实现神经功能的最大化保护和恢复，是一个极具现实意义的课题。正是在这样的背景下，发表在《Neuro-Oncology Advances》上的一篇病例报告，为我们呈现了一个来自乌干达的独特案例。

本研究主要应用了以下关键技术方法：通过磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging, MRI)进行术前精准诊断，明确了肿瘤的“接吻”形态及侵犯范围（C2至T2椎体水平）；采用椎板成形术(Laminoplasty)和肿瘤部分切除术(Partial Lesion Resection)进行外科减压；术后通过组织病理学(Histology)检查确认了神经鞘瘤的诊断；针对术后并发症脑脊液漏(Cerebrospinal Fluid, CSF Leakage)，实施了二次手术进行硬脑膜修补(Duraplasty)。病例来源于乌干达姆巴拉拉区域转诊医院神经外科。

病例展示 (Case Presentation)

患者为一名13岁的乌干达穆尼安科尔族女性，因进行性四肢瘫痪（尤以下肢为重）6年就诊。临床检查显示肌张力过高(Hypertonia)和反射亢进(Hyperreflexia)，但无神经纤维瘤病或外伤史。MRI检查揭示其颈椎存在两个从第二颈椎(C2)延伸至第二胸椎(T2)的“接吻”状神经鞘瘤。研究人员为患者实施了减压手术，包括椎板成形术和部分病灶切除，术后病理学检查证实了神经鞘瘤的诊断。术后两周，患者出现了脑脊液漏、颈部疼痛和头痛等并发症，这促使医疗团队进行了再次手术和硬脑膜成形术。经过这些干预后，患者的神经系统状态趋于稳定，并且下肢肌力出现了值得注意的改善。

讨论 (Discussion)

研究人员在讨论部分重点强调了本病例的罕见性与独特性。他们指出，“接吻”神经鞘瘤最常被报道的部位是桥小脑角(Cerebellopontine Angle)，在脊柱内发生已属罕见，而在儿童群体中出现更是极为少见。尽管多发性神经鞘瘤通常与NF2相关联，但本例患者既无该疾病的家族史，也无其临床体征。这提示在临床实践中，对于散发性的多发性神经鞘瘤需要保持警惕。文章进一步讨论了GISS的治疗挑战，由于此类肿瘤跨越多个椎体，且紧邻重要的神经血管结构，因此需要制定精细而复杂的手术入路。在医疗资源受限的环境中，成功处理如此复杂的病例更具挑战性。术后出现的脑脊液漏并发症也反映了此类大型脊柱肿瘤手术后管理的重要性。

结论 (Conclusion)

本研究结论明确，这是首例报道的来自中低收入国家的年轻颈椎“接吻”神经鞘瘤患者病例。尽管手术减压过程充满挑战，但对于此类晚期病例的神经功能恢复至关重要。该案例的成功处理为在资源有限环境下诊治复杂脊柱肿瘤积累了宝贵的经验，也凸显了即使面对巨大技术挑战，积极的外科干预对于改善患者预后具有不可替代的价值。