乌干达穆拉戈国家转诊医院儿童胶质瘤的临床特征与生存模式分析（2019-2024年）

《Neuro-Oncology Advances》：PDNO-21?Patterns of childhood gliomas at Mulago National Referral Hospital, Kampala, Uganda 2019-2024

本研究针对乌干达地区儿童胶质瘤的流行病学特征与临床结局数据缺乏的问题，回顾性分析了2019-2024年间穆拉戈国家转诊医院收治的65例患儿。结果显示，高级别胶质瘤（HGG）占63.1%，其中弥漫内生型桥脑胶质瘤（DIPG）高达70.7%，患者中位生存期仅1个月；低级别胶质瘤（LGG）以毛细胞星形细胞瘤为主（37.5%），中位生存期为28个月。该研究首次系统揭示了该地区儿童胶质瘤的疾病负担与治疗差距，为优化诊疗策略提供了关键数据支持。

　　

胶质瘤是儿童中最常见的原发性中枢神经系统肿瘤，起源于神经胶质细胞。全球范围内，其发病率约为每10万人口3至5例，且存在轻微的男性发病倾向。尽管在发达国家，儿童胶质瘤的诊断和治疗已经取得了显著进展，但在医疗资源有限的地区，尤其是撒哈拉以南非洲，这类疾病的流行病学特征、临床管理模式以及患者生存结局仍然缺乏系统性的研究数据。这种数据缺口严重阻碍了针对这些地区特定人群的有效防治策略的制定。为了填补这一空白，研究人员Adanna Anthonia Umeokonkwo和Victoria Mwebe Katasi对乌干达首都坎帕拉的穆拉戈国家转诊医院（Mulago National Referral Hospital）在2019年至2024年间收治的儿童胶质瘤病例进行了系统性回顾，旨在详细描绘其临床表现模式、诊断方法、治疗选择以及生存结局，相关研究成果发表在《Neuro-Oncology Advances》期刊上。

本研究主要采用了回顾性队列研究的设计方法。研究人员系统查阅了穆拉戈国家转诊医院儿科血液肿瘤单元在指定时间区间内所有经确诊的儿童胶质瘤患者的医疗记录。数据分析工作依托于R软件（版本4.4.1）完成，对患者的临床特征、影像学检查（如计算机断层扫描CT和磁共振成像MRI）、肿瘤病理类型、所接受的治疗方式（包括手术、放疗和化疗）以及生存时间等关键变量进行了统计描述和生存分析，并计算了中位生存期及其四分位距（IQR）。

结果

患者基本特征

在2019年至2024年期间，共有65名儿童胶质瘤患者在该中心接受了管理。患者就诊时的中位年龄为7岁（IQR：4-10岁）。男性患者占54.7%（35/65），男女比例为1.17：1。年龄在5至9岁的患者构成了最大的群体，占总人数的43.1%（28/65）。

临床表现

最常见的初始临床症状包括步态异常（53.8%）、头痛（40%）、言语含糊（27.7%）以及斜视（26.2%）。这些症状反映了肿瘤对神经系统功能的影响。

诊断方式

在影像学诊断方面，约63.1%的患者接受了计算机断层扫描（CT），而40%的患者进行了磁共振成像（MRI）检查。MRI能够提供更详细的软组织对比，对于胶质瘤，尤其是位于脑干等关键部位的肿瘤（如弥漫内生型桥脑胶质瘤DIPG）的精确诊断和分型至关重要。

治疗模式

在治疗方面，仅有35.4%（23/65）的患者接受了手术治疗。接受放疗和化疗的患者比例更低，分别为10.8%（7/65）和6.2%（4/65）。这表明在该医疗环境下，能够获得积极抗肿瘤治疗的患者比例相对有限。

肿瘤类型分布与生存分析

根据组织学分级，大多数肿瘤（63.1%）被归类为高级别胶质瘤（High-Grade Glioma， HGG）。在高级别胶质瘤中，弥漫内生型桥脑胶质瘤（Diffuse Intrinsic Pontine Glioma， DIPG）是最常见的亚型，占高级别胶质瘤病例的70.7%（29/41）。在低级别胶质瘤（Low-Grade Glioma， LGG）中，毛细胞星形细胞瘤（Pilocytic Astrocytoma）是最常见的类型，占低级别胶质瘤的37.5%（9/24）。

生存分析揭示了显著的预后差异。高级别胶质瘤患者的中位生存期极短，仅为1个月（IQR： 0-6个月）。相比之下，低级别胶质瘤患者的中位生存期则显著更长，达到28个月（IQR： 20-48个月）。这一结果凸显了肿瘤生物学行为对预后的决定性影响，同时也反映了高级别胶质瘤，特别是DIPG，在当前治疗条件下的极差结局。

结论与讨论

这项回顾性研究首次系统性地报告了乌干达一家主要转诊医院在近期（2019-2024年）收治的儿童胶质瘤患者的临床流行病学特征和生存数据。研究证实了在该人群中，胶质瘤发病存在轻微的男性优势。更重要的是，它揭示了高级别胶质瘤，尤其是弥漫内生型桥脑胶质瘤（DIPG），占据了疾病谱的主体，并且这类患者的预后极其严峻，中位生存期仅约1个月，远低于医疗资源丰富地区的报告数据。这种差异很可能源于诊断延迟、治疗可及性低（如手术、放疗和化疗的应用比例不高）以及支持治疗资源的有限。

研究结果强调了在类似乌干达这样的资源有限 settings 中，儿童脑肿瘤，特别是高级别胶质瘤，所面临的巨大挑战。提高早期诊断能力、增加先进影像技术（如MRI）的可及性、以及扩大有效治疗方式（特别是针对高级别胶质瘤的靶向放疗）的覆盖范围，是改善患者预后的潜在关键措施。该研究为未来在该地区及类似环境下制定针对性的儿童胶质瘤防控策略、优化资源配置以及规划临床研究提供了宝贵的基线数据和科学依据。尽管研究存在回顾性设计的局限性，但其发现清晰地指出了亟需关注的公共卫生问题，并呼吁国际社会和当地卫生机构共同努力，以改善罹患这些毁灭性疾病儿童的生存机会和生活质量。