患有甲基丙二酸血症的分娩妇女的麻醉注意事项：病例报告

《A&A Practice》：Anesthetic Considerations in a Parturient With Methylmalonic Acidemia: A Case Report

甲基丙二酸血症（MMA）为常染色体隐性遗传支链氨基酸代谢障碍，围产期需避免代谢危象及术中麻醉管理。

　　

摘要

甲基丙二酸血症（MMA）是一种常染色体隐性遗传的支链氨基酸代谢障碍，会导致甲基丙二酸的积累。这种疾病较为罕见，在围产期可能会带来独特的挑战，尤其是在避免分解代谢状态和代谢失衡方面。在本病例报告中，我们描述了为一例患有MMA的患者进行剖宫产手术时，为确保麻醉管理的成功所需进行的术前准备和围产期注意事项。