综述：门户海绵状血管瘤胆道病：当前认识、临床意义及管理的系统综述

《Hepatology Communications》：Portal cavernoma cholangiopathy: A systematic review of current understanding, clinical significance, and management

慢性门静脉血栓形成的门静脉海绵样变胆管病（PCC）是一种罕见胆管疾病，表现为门静脉海绵样变与胆管结构异常。其发病率在cPVT患者中差异较大（4%-92%），影像学（如MRCP/ERCP）显著提高检出率。多数患者无症状，25%出现胆管梗阻相关症状（如黄疸、胆管炎）。诊断依赖影像学特征（如胆管狭窄、不规则）及排除其他病因。治疗需个体化：无症状者定期监测，症状者行内镜支架置入（风险30%出血）或介入放射学TIPS术（成功率91%，通畅率82%）。外科分流（如脾肾分流）适用于复杂病例，肝移植仅作为最后选择。现有研究多为回顾性且异质性高，需更多前瞻性研究制定标准化指南。

　　### 门脉海绵样变性胆管病的现状与挑战

门脉海绵样变性胆管病（Portal Cavernoma Cholangiopathy, PCC）是一种罕见的疾病，其主要特征是门静脉血栓形成（Chronic Portal Vein Thrombosis, cPVT）引起的肝内和肝外胆管以及胆囊的异常改变。PCC通常发生在非肝硬化、非肿瘤性门脉高压的背景下，这种疾病在cPVT患者中的发生率范围较广，从4%到92%不等，平均约为45.2%。当使用磁共振胆胰管成像（MRCP）或内镜逆行胆胰管造影（ERCP）等更为精确的影像学方法时，该病的检测率进一步上升至67.0%。尽管大多数患者在临床上保持无症状状态，但约25%的患者会表现出与胆管异常相关的症状。

PCC的诊断主要依赖于影像学检查，其中MRCP因其非侵入性和高分辨率被广泛认为是最准确的诊断手段。然而，目前仍缺乏统一的诊断标准和分类系统，这使得临床医生在面对不同病情时难以形成一致的治疗策略。因此，本文旨在通过系统综述，整合现有文献，为PCC的诊断和治疗提供更清晰的指导，以期推动该领域的标准化进程。

### 病理机制与解剖特征

当门静脉发生阻塞时，身体会通过形成一系列侧支静脉网络来绕过阻塞区域，这种侧支静脉的异常增生构成了门脉海绵样变性（Portal Cavernoma, PC）。这些侧支静脉可能围绕胆管、胆囊和胆囊管形成，进而导致胆管受到压迫，影响胆汁的正常流动。在PCC的病理生理机制中，两种关键的静脉网络——圣氏胆管旁静脉丛（Epi-choledochal Venous Plexus of Saint）和佩特伦氏胆管旁静脉丛（Paracholedochal Plexus of Petren）——在门静脉阻塞后会发生扩张。这些静脉丛对胆管的压迫可能引发胆管狭窄、段性扩张等典型影像学表现。

此外，门静脉阻塞还可能导致血流减少，进而影响胆管的血液供应，引发缺血性损伤和纤维化。这些变化可能进一步加重胆管的病理改变，导致更复杂的临床表现。尽管提出了三种基于病理机制的PCC类型——静脉型（以压迫为主）、纤维型（以缺血为主）和混合型，但这些分类仍处于假设阶段，缺乏充分的机制研究支持。

### 流行病学与诊断现状

PCC的发病率在不同研究和人群中存在显著差异。根据美国胃肠病学协会（AGA）的报告，PCC在cPVT患者中的发生率约为0.5%至1%。然而，这些数据主要来源于个案报道和小样本研究，缺乏大规模、基于人群的流行病学调查。这种研究的缺失不仅限制了我们对PCC疾病负担的理解，也使得对其自然病程的全面分析变得困难。

回顾现有的研究，PCC的检测率与所采用的影像学技术密切相关。超声（US）和CT常作为初步检查手段，但由于其敏感性有限，可能会遗漏一些细微的胆管变化。相比之下，MRCP因其非侵入性和高分辨率，能够更准确地识别PCC的特征性病变，如胆管狭窄、弯曲或不规则轮廓。ERCP虽然具有较高的诊断准确性，但因其侵入性，通常仅在需要治疗时使用。值得注意的是，仅约28%的病例中ERCP被用于单纯诊断目的，其余则主要用于治疗。

影像学检查的不一致性导致了PCC诊断标准的模糊。例如，在一些研究中，PCC的诊断率高达80%至100%，而在其他研究中则可能低于4%。这种差异可能源于研究人群的选取标准、影像学技术的应用以及对胆管病变的评估方式不同。因此，建立统一的诊断标准对于提高PCC的识别率和治疗效果至关重要。

### 临床表现与疾病分期

PCC的临床表现具有高度的异质性，从无症状的影像学发现到明显的胆管阻塞、反复发作的胆管炎或门脉高压相关的并发症。在无症状患者中，约65%至95%的病例仅在影像学检查中被发现，而这些患者通常表现出生化异常，如碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶水平升高。然而，这些异常并不一定意味着临床症状的出现，因此，对于无症状患者的处理仍以保守治疗为主，包括定期监测和避免不必要的侵入性操作。

对于有症状的患者，常见的临床表现包括黄疸（75%）、胆管炎（60%）和腹痛（60%）。然而，这些症状可能与门脉高压或胆管本身的病理改变有关，因此需要通过影像学和临床评估来明确其病因。PCC的疾病分期通常基于影像学表现，如胆管狭窄、扩张或结石形成。其中，胆管狭窄和结石的发生率在不同研究中存在显著差异，这可能与患者群体的特征、诊断时间以及影像学技术的敏感性有关。

### 治疗策略与管理方式

PCC的治疗策略主要依据患者的症状严重程度和是否出现胆管并发症。对于无症状的患者，通常采取保守管理，如定期随访和生活方式调整。然而，对于有症状的患者，治疗手段则更加多样化，包括内镜治疗、介入放射学技术以及手术干预。其中，内镜治疗是目前最常用的干预方式，尤其是塑料支架的使用，它能够有效缓解胆管狭窄和结石引起的阻塞。然而，塑料支架的使用也伴随着一定的风险，如30%的血胆瘘发生率和约50%的再干预率。

介入放射学技术，特别是经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），在PCC的治疗中展现出较高的技术成功率（中位数为91%）和支架通畅率（中位数为81.8%）。TIPS的使用逐渐增多，因为它能够提供更安全、更快速的治疗方案，且避免了侵入性操作的并发症。然而，目前仍缺乏针对PCC患者的前瞻性研究，这使得TIPS在PCC中的应用仍需进一步验证。

手术干预通常适用于那些对内镜和介入治疗无效的患者，尤其是那些存在严重门脉高压或反复胆管阻塞的情况。常用的手术方式包括门体分流术（PSS）和直接胆肠吻合术（Bilioenteric Bypass）。在某些情况下，如侧支静脉无法用于分流时，可能需要进行脾切除术或去血管化手术。尽管这些手术在特定患者中显示出良好的效果，但其应用仍受限于术前评估的难度和术后并发症的风险。

### 治疗选择与风险评估

在PCC的治疗过程中，选择合适的干预手段是至关重要的。对于轻度症状或无明显胆管阻塞的患者，保守治疗仍然是首选。然而，对于有明显胆管狭窄或结石的患者，内镜治疗，如支架置入或胆管结石取出，通常是有效的。但支架置入存在较高的血胆瘘发生率，这可能与胆管周围的静脉丛有关。因此，在选择支架类型时，需综合考虑患者的具体情况，如是否伴有胆管结石、是否存在反复出血风险等。

对于需要长期管理的患者，介入放射学技术如TIPS可能是一个更好的选择。TIPS能够有效降低门脉压力，缓解胆管阻塞，且具有较高的成功率。然而，其应用受限于门静脉的通畅性和患者的整体状况。在某些病例中，TIPS的放置可能需要通过脾静脉或肠系膜静脉进行，以应对复杂的解剖结构。尽管TIPS在技术上取得了显著进展，但其在PCC中的具体应用仍需更多临床数据的支持。

在手术治疗方面，门体分流术（PSS）被认为是处理PCC的重要手段，尤其是对于那些无法接受内镜治疗的患者。然而，手术的可行性取决于是否存在可分流的静脉，以及患者是否具备足够的肝功能。在某些情况下，可能需要联合其他手术方式，如脾切除术或去血管化，以达到更好的治疗效果。尽管手术治疗在特定患者中显示出良好的效果，但其长期预后和并发症的发生率仍需进一步研究。

### 未来研究方向与临床建议

鉴于PCC的罕见性和现有研究的局限性，未来的研究应更加注重标准化诊断和治疗方案的制定。首先，需要建立统一的诊断标准，以便在不同研究和临床实践中实现一致的评估方法。其次，应加强前瞻性、多中心的研究，以获取更可靠的临床数据，从而为PCC的治疗提供更坚实的证据支持。

在临床实践中，医生应根据患者的症状、影像学表现和疾病严重程度，采取个体化的治疗策略。对于无症状的患者，定期随访和影像学监测是必要的，以确保早期发现可能的胆管病变。对于有症状的患者，应优先考虑内镜或介入治疗，但在选择治疗方式时，需充分评估患者的风险因素，如是否存在出血倾向或反复胆管阻塞。

此外，应加强对PCC自然病程的研究，以明确其发展规律和预后。目前，关于PCC的长期随访数据仍然有限，因此需要更多的临床研究来填补这一空白。同时，应关注不同治疗方法的长期效果，尤其是支架置入、TIPS和手术干预之间的优劣比较。

最后，PCC的管理应强调多学科协作，包括消化内科、肝胆外科、介入放射科和影像学专家的共同参与。只有通过整合不同领域的专业知识，才能为患者提供更加全面和个性化的治疗方案，从而改善预后并减少并发症的发生。