小儿亚急性硬化性全脑炎连续脑室内干扰素α输注技术：手术步骤与疗效分析

《Acta Neurochirurgica》：How I do it: continuous intraventricular interferon alpha infusion in pediatric patients with subacute sclerosing panencephalitis

本刊推荐：为解决亚急性硬化性全脑炎(SSPE)患者传统给药方式疗效受限的问题，研究团队通过植入可充电式皮下泵实现α-干扰素(α-IFN)的持续脑室内输注。该技术通过神经导航引导精准定位导管至第三脑室，显著提升药物在中枢神经系统(CNS)的分布效率，临床观察显示可改善神经功能结局并降低感染风险，为罕见神经系统变性疾病的靶向治疗提供了新范式。

　　

在儿童神经系统疾病领域，亚急性硬化性全脑炎(Subacute Sclerosing Panencephalitis, SSPE)是一种由麻疹病毒(Measles virus, MeV)持续感染引发的罕见进行性神经退行性疾病。患者通常表现为认知功能衰退、运动障碍甚至植物状态，目前尚无根治方法。传统治疗方案包括口服异丙肌苷(Isoprinosine)、静脉注射免疫球蛋白等，但药物难以通过血脑屏障(Blood-Brain Barrier, BBB)达到有效治疗浓度。尽管通过Ommaya储液囊进行间断性鞘内注射α-干扰素(α-Interferon, α-IFN)已被证实具有一定疗效，但反复穿刺易导致感染，且药物浓度波动大易引发神经毒性。

为解决这一临床困境，来自意大利的研究团队在《Acta Neurochirurgica》发表技术报告，详细阐述了通过植入可充电式皮下泵实现α-IFN持续脑室内输注的外科创新方案。该研究以一名5岁男性患儿为例，其临床表现为步态障碍、左侧偏瘫及构音困难，经脑脊液麻疹抗体检测及磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging, MRI)显示脑干萎缩和白质病变，符合Dyken诊断标准确诊SSPE。

关键技术方法

研究采用多学科协作模式，通过神经导航系统规划脑室穿刺轨迹，使用内镜辅助将导管经额叶穿刺点置入第三脑室。导管通过皮下隧道与植入腹壁的可充电泵（Synchromed II, Medtronic）连接，以0.5 ml/天速率输注25万国际单位α-IFN。泵体每21天补充900万单位药物，术中注重规避肋弓和锁骨等解剖标志。

手术步骤与验证

神经导航探针与内镜通道协同工作，确保导管沿预定轨迹进入侧脑室。如图1所示，术中通过实时影像监控调整导管角度，避免损伤丘脑和血管结构。

内镜直视确认导管尖端通过室间孔（Foramen of Monro）进入第三脑室（图2），该定位可优化药物向脑凸面扩散效率。导管固定于骨膜后，经“双程隧道法”将腹部泵与导管连接。

泵体管理与安全性

泵体 refill 操作时（图3），通过专用软件设定输注速率为0.0208 ml/小时，严格无菌操作避免感染。研究强调需在药物耗尽前3-4天完成补充，并定期监测肝功能以控制化学性脑膜炎等不良反应风险。

临床意义与局限性

该技术通过持续给药维持稳定的脑脊液药物浓度，较传统方案显著降低穿刺相关感染和神经毒性。病例随访显示患儿神经功能改善，但研究者指出脑室狭小或活动性感染为手术禁忌，且需长期治疗以延缓疾病进展。这项技术为SSPE的靶向治疗提供了新思路，尤其适用于早期病例的长期管理。

结论

研究证实持续脑室内α-IFN输注技术可优化药物动力学分布，改善SSPE患者的神经放射学与临床结局。其创新性体现在将神经导航精准定位、内镜实时验证与可充电泵持续给药系统整合，为罕见神经系统疾病的器械治疗提供了标准化范本。未来需扩大样本量以验证长期疗效，但该方案已展现出改造传统给药途径的临床价值。