右侧心房的原发性非霍奇金淋巴瘤表现为心脏肿块：先进行手术减瘤，随后进行化疗

《Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》：Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the right atrium presenting as a cardiac mass: surgical debulking followed by chemotherapy

一名40岁男性因呼吸困难、胸痛等就诊，经超声心动图和MRI发现右心房异质性肿块伴心包积液，误诊为血管肉瘤。手术病理确诊为非生发中心型弥漫大B细胞淋巴瘤（CD20+，Ki-67高），予R-CHOP化疗及鞘内甲氨蝶呤，最终PET-CT显示完全代谢缓解，超声证实疗效。

　　

摘要

原发性心脏淋巴瘤（Primary Cardiac Lymphoma，PCL）是一种罕见的恶性肿瘤，占原发性心脏肿瘤的比例不到1%。虽然像黏液瘤这样的良性肿瘤更常见于左心房，但恶性病变——尤其是淋巴瘤和血管肉瘤——通常累及右心房。其非特异性临床表现常常导致诊断和治疗的延迟。一名40岁的男性患者出现进行性呼吸困难、胸痛、疲劳和下肢水肿。经胸和经食道超声心动图检查发现右心房有一个较大的肿块，并伴有心包积液。心脏磁共振成像（Cardiac Magnetic Resonance Imaging，MRI）显示该肿块呈异质性，边缘有增强现象，中心部分发生坏死，最初怀疑为血管肉瘤。由于活检结果不明确，患者接受了手术切除部分肿瘤。组织病理学分析确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma，DLBCL，非生发中心型），CD20抗原呈阳性，Ki-67指数较高。术后正电子发射断层扫描（Positron Emission Tomography，PET）显示纵隔仍有病变。患者接受了6个周期的R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）化疗，并同时使用鞘内甲氨蝶呤。随访时的PET-CT显示代谢完全缓解，这一结果也得到了超声心动图的证实。本案例强调了在右心房肿块鉴别诊断中考虑PCL的重要性。早期影像学检查、及时组织诊断和化疗即使对于侵袭性较强的病例也能带来良好的治疗结果。

原发性心脏淋巴瘤（PCL）是一种罕见的恶性肿瘤，占原发性心脏肿瘤的比例不到1%。虽然像黏液瘤这样的良性肿瘤更常见于左心房，但恶性病变——尤其是淋巴瘤和血管肉瘤——通常累及右心房。其非特异性临床表现常常导致诊断和治疗的延迟。一名40岁的男性患者出现进行性呼吸困难、胸痛、疲劳和下肢水肿。经胸和经食道超声心动图检查发现右心房有一个较大的肿块，并伴有心包积液。心脏磁共振成像（Cardiac Magnetic Resonance Imaging，MRI）显示该肿块呈异质性，边缘有增强现象，中心部分发生坏死，最初怀疑为血管肉瘤。由于活检结果不明确，患者接受了手术切除部分肿瘤。组织病理学分析确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma，DLBCL，非生发中心型），CD20抗原呈阳性，Ki-67指数较高。术后正电子发射断层扫描（Positron Emission Tomography，PET）显示纵隔仍有病变。患者接受了6个周期的R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）化疗，并同时使用鞘内甲氨蝶呤。随访时的正电子发射断层扫描-计算机断层扫描（Positron Emission Tomography-Computed Tomography，PET-CT）显示代谢完全缓解，这一结果也得到了超声心动图的证实。本案例强调了在右心房肿块鉴别诊断中考虑PCL的重要性。早期影像学检查、及时组织诊断和化疗即使对于侵袭性较强的病例也能带来良好的治疗结果。