血流逆转与复杂血管畸形：IAA合并ARSA患者颅内动脉瘤介入治疗新策略

《BMC Neurology》：Reverse blood flow treatment for aneurysmal subarachnoid hemorrhage due to interrupted aortic arch with aberrant right subclavian artery

本刊推荐：研究人员针对罕见先天性主动脉弓中断(IAA)合并锁骨下动脉迷走(ARSA)及颅内动脉瘤(IA)共存病例，开展基于血流动力学机制的个体化介入治疗研究。通过逆向血流路径成功栓塞责任动脉瘤，并联合主动脉弓重建手术，实现长期预后良好。该研究为复杂血管畸形合并IA的诊疗路径提供了创新性范本。

　　

当一位年轻患者因突发剧烈头痛呕吐被送至医院时，颅脑CT显示的蛛网膜下腔出血(SAH)提示着致命的脑血管事件。更令人惊讶的是，进一步的检查揭示了一个极为罕见的血管畸形组合：主动脉弓中断(IAA)合并迷走右锁骨下动脉(ARSA)及多发性颅内动脉瘤(IA)。这种"三重畸形"的共存不仅挑战着传统的诊断思路，更对治疗策略提出了前所未有的考验。

在《BMC Neurology》最新发表的病例研究中，Yang等人报道了全球首例IAA类型B合并ARSA及多发性IA的年轻患者。这种罕见的血管解剖变异导致双侧椎动脉血流逆转，使得常规脑血管造影无法清晰显示颅内血管结构。研究人员通过创新性的逆向血流路径，成功实施基底动脉瘤栓塞，并在后期完成主动脉弓重建手术，实现了长达9年的良好预后随访。

关键技术方法

本研究采用多模态影像评估与分期治疗策略。通过颅脑CTA明确多发IA责任病灶，利用主动脉CTA三维重建精准显示IAA类型B合并ARSA的解剖变异。介入治疗阶段经股动脉入路，在无路图引导下依靠术前CTA导航完成基底动脉瘤线圈栓塞。后期通过胸骨正中切口行主动脉弓-降主动脉侧侧吻合术重建血流通路。随访期间采用系列DSA动态评估血流动力学变化。

案例展示

患者为年轻男性，2015年9月30日因突发剧烈头痛伴呕吐入院。格拉斯哥昏迷评分(GCS)14分，Hunt-Hess分级III级。急诊颅脑CT确认SAH后，尝试常规DSA检查因导管无法通过主动脉弓而受阻。

颅脑CTA揭示多发动脉瘤，包括双侧颈内动脉终末支、右后交通动脉及基底动脉动脉瘤。其中基底动脉瘤(11×13 mm)形态不规则，被判定为责任病灶。

治疗

面对IAA类型B合并ARSA的复杂解剖结构，治疗团队选择分期策略：优先处理破裂风险高的基底动脉瘤，再行主动脉弓重建。基于CTA评估确认双侧颈内动脉通过Willis环向椎-基底系统供血的特殊血流路径，决定经股动脉-左锁骨下动脉-左椎动脉路径行栓塞治疗。

2015年10月13日手术中，导管经右股动脉置入降主动脉近端受阻，造影证实IAA存在。继续推进至左椎动脉后，造影剂逆向流入降主动脉，符合术前评估。依托术前血管测量数据，成功完成动脉瘤栓塞。

2016年7月6日实施主动脉弓重建术。术中见升主动脉发出双颈总动脉，主动脉弓与降主动脉完全分离。行降主动脉-主动脉弓后壁侧侧吻合术，术后中心动脉压与外周压差消失。

结果与随访

2017年DSA显示主动脉弓连续性恢复，多发动脉瘤消失。2021年随访见右咽升动脉囊状扩张，基底动脉瘤致密栓塞。2024年最新DSA证实左颈内动脉经后交通动脉逆向灌注基底动脉系统，右侧椎动脉未见显影。

术后9年随访显示患者改良Rankin量表(mRS)评分0分，无神经功能缺损，定期随访持续进行。

讨论与结论

本研究首次证实IAA引起的颅内血流动力学异常是IA形成的关键机制。主动脉狭窄近端高血压状态导致血管壁应力改变，触发内皮损伤和炎症反应，最终引起内弹性膜破坏和细胞外基质降解。术后多发IA的自发消失和颈部异常血管网的退化，进一步验证了血流动力学在IA发生发展中的核心作用。

该案例的重要临床启示包括：年轻IA患者需筛查潜在血流动力学异常疾病；建立良好侧支循环的IAA患者可优先处理破裂IA；逆向血流路径虽增加操作难度，但不排除安全有效的血管内治疗可能性。个体化治疗策略和长期随访是确保良好预后的关键。

本研究通过创新性的治疗路径和长达9年的随访数据，为复杂血管畸形合并IA的诊疗建立了新范式，凸显了多学科协作在疑难脑血管疾病管理中的核心价值。